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INTRODUCCIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA
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En condiciones normales, el sistema vascular pulmonar es un circuito de resistencia de flujo alto y bajo, con una presión arterial pulmonar media que representa cerca del 15 a 20% de la circulación sistémica.1 La presión arterial pulmonar sistólica normal varía entre 15 y 30 mmHg, mientras que la presión arterial pulmonar diastólica fluctúa entre 4 y 12 mmHg.1 la hipertensión pulmonar se define como una presión arterial pulmonar media >25 mmHg en reposo o >30 mmHg durante el esfuerzo.1,2
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La hipertensión pulmonar se clasifica con base en las mediciones de la presión capilar pulmonar en cuña (PCWP, pulmonary capillary wedge pressure) y la resistencia vascular pulmonar. Los pacientes con hipertensión arterial pulmonar tienen una presión arterial pulmonar media >25 mmHg, resistencia vascular pulmonar >240 dinas/s/cm5 y una PCWP <15 mmHg.2 En contraste, las personas con hipertensión pulmonar causada por cardiopatía izquierda, la causa más frecuente, tienen una PCWP >15 mmHg.2 Aunque la ecocardiografía permite calcular la presión arterial pulmonar en un paciente con sospecha de hipertensión pulmonar, el diagnóstico definitivo requiere cateterismo cardiaco.
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La Organización Mundial de la Salud clasifica la hipertensión pulmonar en cinco categorías con base en la causa y la respuesta al tratamiento (cuadro 58-1).1,3 Algunos pacientes tienen rasgos de múltiples categorías, pero la mayoría tiene un tipo predominante de hipertensión pulmonar.4 La clasificación exacta de la hipertensión pulmonar es clave para dirigir el tratamiento, que varía de una categoría a otra. La hipertensión venosa pulmonar es la causa más frecuente de hipertensión pulmonar, afecta casi a 4 millones de personas en Estados Unidos.4 En contraste, la hipertensión arterial pulmonar es la causa menos frecuente de hipertensión pulmonar, con una prevalencia calculada de 15 pacientes por millón.4,5 La hipertensión pulmonar se desarrolla hasta en 4% de los pacientes con enfermedad tromboembólica crónica.4,6,7 Sin importar la causa, los pacientes con hipertensión pulmonar tienen tasas altas de morbilidad y mortalidad,4,8 con una tasa de mortalidad a cinco años mayor del 30% en los pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática.5
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