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INTRODUCCIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA
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Los síndromes aórticos agudos incluyen varias urgencias aórticas que ponen en riesgo la vida. Éstas incluyen disección aórtica, úlcera ateroesclerótica penetrante, hematoma intramural y fuga de un aneurisma aórtico o aneurisma roto de la aorta abdominal (cap. 60, Aneurismas).
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Los síndromes aórticos agudos son poco comunes pero a menudo son letales. La incidencia varía de 2.9 a 4.7 casos por 100 000 habitantes por año.1-4 Las tasas actuariales de supervivencia a 1, 5 y 10 años son de 92,77 y 57%, respectivamente para pacientes operados.4 Antes de que fallezcan, se diagnostican alrededor de 21% de los casos.5 La complicación cardiovascular más común del síndrome de Marfan es la enfermedad de la raíz aórtica y la disección tipo A (aorta ascendente). La identificación de las mutaciones génicas asociadas con síndrome de Marfan, como TGFBR2 y FBN1, combinadas con vigilancia regular, pueden reducir los resultados letales.6
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Los síndromes aórticos agudos ocurren en situaciones de hipertensión crónica y con otros factores que ocasionan degeneración de la capa media de la pared aórtica. La válvula aórtica bicúspide, el síndrome de Marfan, el síndrome de Ehlers-Danlos y el antecedente familiar de disección aórtica son factores que predisponen a los síndromes aórticos. El consumo crónico de cocaína o anfetaminas acelera la ateroesclerosis e incrementa el riesgo de disección.7 El antecedente de cirugía cardiaca es otro factor de riesgo para disección aórtica. Todos los mecanismos involucran debilitamiento de la capa media y tensión sobre la íntima parietal. La respuesta a la sobrecarga puede incluir dilatación aórtica, formación de aneurismas, desarrollo de úlceras penetrantes, hemorragia intramural, disección aórtica y rotura aórtica.
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La disección aórtica ocurre después de una lesión de la íntima que permite que la sangre entre a la capa media y realice una disección entre las capas íntima y adventicia. La columna de disección de sangre forma una falsa luz y puede prolongarse en sentido proximal, distal o en ambas direcciones. La sangre puede disecar y volver a entrar a la íntima y esto podría sugerir desde el punto de vista clínico una curación espontánea. Otra situación es que la sangre podría disecar a través de la adventicia, lo que casi siempre termina por ser rápidamente letal.
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La disección aórtica tiene una distribución bimodal con respecto a la edad.4 El primer pico involucra a pacientes jóvenes con enfermedades predisponentes específicas como colagenopatías. El segundo pico incluye a individuos >50 años de edad con hipertensión crónica. Otros factores de riesgo para la ateroesclerosis parecen ser contribuyentes menores a la patogenia de los síndromes aórticos agudos.
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Las disecciones aórticas se clasifican utilizando dos sistemas separados, los sistemas de Stanford y de DeBakey. La clasificación de Stanford considera cualquier afección de la aorta ascendente como una disección tipo A. Las secciones de Stanford tipo B se restringen a la ...