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INTRODUCCIÓN

Las dishemoglobinemias son un grupo de trastornos que alteran la función de la molécula de hemoglobina; lo anterior impide el transporte de oxígeno. Las dishemoglobinemias más relevantes en la práctica clínica son carboxihemoglobina, metahemoglobina y sulfahemoglobina.1 La primera se crea por la exposición a monóxido de carbono; por su importancia y prevalencia singulares, suele considerarse como una urgencia ambiental (cap. 222, Monóxido de carbono).

METAHEMOGLOBINEMIA

FISIOPATOLOGÍA

El radical hierro en la desoxihemoglobina existe en estado ferroso (Fe2+ o bivalente). El hierro en este estado de oxidación interactúa con avidez con compuestos en busca de electrones, como el oxígeno u otro agente oxidante; en el proceso sufre oxidación al estado férrico (Fe3+ o trivalente). La hemoglobina en la forma férrica es incapaz de unirse al oxígeno para el transporte; se denomina metahemoglobina. Bajo situaciones normales, menos de 1 a 2% de la hemoglobina circulante existe en forma de metahemoglobina; su acumulación en concentraciones elevadas define la condición de metahemoglobinemia.

La acumulación de metahemoglobina presenta limitación enzimática por la reducción rápida del hierro férrico de nuevo a la forma ferrosa. La enzima citocromo b5 reductasa es la principal causante de esta disminución, en la cual el dinucleótido de nicotinamida y adenina reducido (NADH) dona su electrón al citocromo b5, que más tarde reduce la metahemoglobina a hemoglobina (fig. 207-1). Esta vía produce la reducción de casi 95% de la metahemoglobina producida bajo circunstancias típicas. La metahemoglobinemia ocurre cuando la reducción enzimática es superada por la tensión oxidativa exógena, como la observada con sustancias químicas o fármacos (cuadro 207-1).

CUADRO 207-1Fármacos relacionados con la metahemoglobinemia
FIGURA 207-1

Fisiopatología de la formación de metahemoglobina y mecanismo de acción del azul de metileno. G6PD, glucosa-6-fosfato deshidrogenasa; Hb(Fe2+), hemoglobina; Hb(Fe3+), metahemoglobina; NAD+, dinucleótido de nicotinamida y adenina oxidado; NADH, forma reducida de dinucleótido de nicotinamida y adenina; NADP+, fosfato de dinucleótido de nicotinamida y adenina; NADPH, forma reducida ...

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