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Las anemias hemolíticas adquiridas son entidades caracterizadas por hemólisis de eritrocitos (RBCs, red blood cells) que no se relacionan con trastornos congénitos o hereditarios de la síntesis de hemoglobina ni de la membrana eritrocítica. La hemólisis de dichas células se produce dentro del espacio intravascular o en los espacios extravasculares del bazo y el hígado; puede originar muy diversos cuadros patológicos que van desde enfermedades leves a sintomáticas hasta cuadros hemodinámicos graves que requieren la atención inmediata en el servicio de urgencias.
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Los síntomas y signos iniciales de la anemia hemolítica incluyen los comunes de las anemias, en general: debilidad, fatiga, mareo, disnea, disnea con el ejercicio, taquicardia, palpitaciones, dolor retroesternal, soplos cardiacos nuevos o intensificados y palidez. La destrucción eritrocítica genera hemoglobina libre degradada hasta la forma de bilirrubina. Cuando la producción de este último pigmento rebasa la capacidad del hígado para conjugarlo y excretarlo a través de la bilis y las heces, pueden surgir ictericia y coluria. La esplenomegalia puede inducir el almacenamiento y la destrucción extravascular de los eritrocitos.
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Los datos de laboratorio característicos de la anemia hemolítica adquirida demuestran hemólisis eritrocítica, degradación de la hemoglobina y producción compensadora de eritrocitos (cuadro 237-1). En el frotis de sangre periférica se advierten anomalías morfológicas de eritrocitos compatibles con la hemólisis: esquistocitos generados por el cizallamiento intravascular de los eritrocitos y esferocitos producidos por la fagocitosis extravascular de dichas células dentro del hígado y el bazo.
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La hemólisis intravascular de los eritrocitos libera hemoglobina que pasa al torrente sanguíneo para unirse a la haptoglobina y otras proteínas séricas. El complejo de hemoglobina-haptoglobina llega al hígado para ser modificado; con ello disminuye la cantidad de haptoglobina libre en el suero, un dato importante de los estudios de laboratorio que indica hemólisis intravascular. La degradación de eritrocitos libera deshidrogenasa láctica y potasio, lo cual aumenta su concentración en suero. La degradación excesiva de la hemoglobina se acompaña de mayor producción de bilirrubina que no puede ser conjugada por el hígado para ser excretada a través de la bilis y las heces. Los resultados de laboratorio relacionados con la producción excesiva de bilirrubina ...