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Enfermedades colestásicas

CONTENIDO

Introducción • Cirrosis biliar primaria (CBP) • Colangitis esclerosante primaria (CEP) • Colangitis asociada a IgG4 • Conclusión

Introducción

Colestasis se define como la alteración en la formación y/o flujo de la bilis, que se presenta clínicamente con fatiga, prurito o ictericia.1 En pacientes asintomáticos con elevación aislada de fosfatasa alcalina (FA) cuatro veces el límite superior, debe ser verificado el desorden colestásico, con la elevación conjunta de gamma glutamil transpeptidasa (GGT) o isoformas de FA.2 La colestasis se puede desarrollar en el contexto de obstrucción intra o extrahepática. Por consenso, la colestasis crónica es considerada si tiene una duración mayor a 6 meses.1 El ultrasonido abdominal es el primer paso en el abordaje para excluir dilataciones extrahepáticas por obstrucción mecánica. Una vez descartada la obstrucción mecánica, el diagnóstico de colestasis intrahepática puede ser razonable. Las causas intrahepáticas se clasifican en defectos funcionales hepatocelulares o lesiones obstructivas del tracto biliar intrahepático (tabla 47-1). Múltiples algoritmos se han descrito para el abordaje diagnóstico de colestasis (figura 47-1). Con el advenimiento en la detección de anticuerpos plasmáticos, se han podido diferenciar hepatopatías colestásicas autoinmunes bien establecidas.

Tabla 47-1-

Causas de colestasis intrahepática en el adulto

Cirrosis biliar primaria (CBP)

Es una enfermedad colestásica crónica que se caracteriza por inflamación progresiva y destrucción de los colangiocitos de ductos biliares interlobulares.3 Se considera una enfermedad autoinmune, ya que el defecto en el aclaramiento de proteínas posapoptosis y la fuga de autoantígenos intactos del sistema inmune guían hacia una respuesta inflamatoria constante que puede ser la responsable del daño en el conducto biliar.4 Actualmente, el análisis proteómico de las células epiteliales biliares sugiere un ataque inmunológico que afecta el repertorio de proteínas expresadas, evidenciado por cuerpos apoptóticos presentes en las células epiteliales biliares residuales.5

Desde hace dos décadas, las tasas de incidencia y prevalencia a nivel mundial van en aumento.2 El rango de incidencia se estima entre 0.7 y 49 casos por millón/año.1 La prevalencia reportada es de 19 a 402 casos por millones de personas, según ...

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