CAPÍTULO 62: Tumor y síndrome carcinoides

Tumor y síndrome carcinoides

Introducción

Los tumores carcinoides se describieron por primera vez en 1888 por Lubarsch, en un paciente con múltiples carcinoides en íleon. Dos años más tarde Ransom reportó la sintomatología clásica del síndrome carcinoide, pero no fue hasta 1970 que Oberndofer acuñó el término carcinoide para describir estos tumores.¹

Estos tumores son poco frecuentes, se estima una prevalencia anual de 1-2 casos por cada 100,000 habitantes en Estados Unidos, sin embargo, debido a que la mayoría son asintomáticos y de crecimiento lento, la prevalencia real suele ser mayor.³ Se ha descrito un pico entre los 15 y los 25 años, y otro entre los 65 y los 75 años. Por debajo de los 50 años, es 2 veces más frecuente en mujeres, y en edades superiores la proporción se invierte.⁴

Los tumores carcinoides se derivan de las células enterocromafines o de Kulchitsky que se pueden encontrar en cualquier tejido que proceda del endodermo, siendo el tracto gastrointestinal el sitio más frecuente con un 64%.1,2 De los carcinoides del tracto gastrointestinal, los del intestino delgado, y más concretamente los de íleon, son los más frecuentes (45%), seguidos los del recto (20%), apéndice (16%), colon (11%) y estómago (7%).³

Clasificación

Debido a la ambigüedad del término carcinoide se optó por cambiarlo por el de tumor neuroendocrino de origen gastroenteropancreático (TNE-GEP). Sin embargo, la palabra carcinoide persiste y se usa como sinónimo. En un inicio se estableció con base en el origen embrionario afectado (intestino superior, medio e inferior), propuesto por Williams y Sandler (cuadro 62-1). A medida que se ha profundizado en el conocimiento de los diferentes tipos celulares, se ha ido cambiando a otra clasificación propuesta por la Organización Mundial de la Salud, que contempla el tamaño del tumor, su localización, sus características histológicas, la presencia de metástasis y permite establecer un pronóstico (cuadro 62-2).^5,6