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INTRODUCCIÓN

CONTENIDO

Puntos esenciales • Hepatitis autoinmune • Colangitis biliar primaria • Colangitis esclerosante primaria • Síndromes de sobreposición

Puntos esenciales

Definición

Las hepatopatías autoinmunes comprenden un amplio espectro de enfermedades hepáticas; estas, según sus características clínicas, bioquímicas, serológicas e histológicas, se pueden agrupar en tres grandes entidades: hepatitis autoinmune (HAI), colangitis biliar primaria (CBP, previamente conocida como cirrosis biliar primaria) y colangitis esclerosante primaria (CEP). Otras formas menos definidas, que comparten criterios con dos de estas entidades, se consideran “variantes atípicas” o “síndromes de sobreposición”.

Estas condiciones representan el 5% de todas las enfermedades crónicas del hígado y se manifiestan comúnmente como hepatopatías inflamatorias lentamente progresivas, con diferentes características que pueden sobreponerse entre ellas. Por otro lado, las enfermedades autoinmunes del hígado también pueden ser clasificadas en dos principales grupos, teniendo en cuenta la célula más afectada por el daño inmune: hepatocito (HAI) o el colangiocito (CBP, CEP).1 En la tabla 82-1 se describen los patrones de daño hepático de acuerdo a la alteración de la pruebas de funcionamiento hepático.1-4

Tabla 82-1

Tipos de patrones definidos de acuerdo a la alteración de las pruebas de funcionamiento hepático

Hallazgos clínicos

Son muy variables y abarcan desde el paciente en el que de manera incidental se documenta alteración de las pruebas de funcionamiento hepático, ya sea con patrón de predominio hepatocelular (compatible con HAI) o con patrón colestásico (compatible con CBP o CEP), hasta el sujeto que debuta con alguna de las complicaciones relacionadas con la cirrosis hepática (hipertensión portal hemorrágica, encefalopatía hepática, etc.). El diagnóstico adecuado de cada una de las entidades requiere de la combinación de los hallazgos clínicos, bioquímicos, serológicos, de imagen e histopatológicos.

Tratamiento

Los objetivos del manejo de un paciente con hepatopatía autoinmune son: tratar los síntomas, prevenir las complicaciones y suprimir el proceso etiopatogénico subyacente.5 En la HAI, el tratamiento se basa en el uso de inmunosupresores; los esquemas con prednisona en monoterapia, o en combinación con azatioprina son los más empleados. En la mayoría de los casos de CBP y CEP, el tratamiento médico incluye el ácido ursodesoxicólico. En los casos de descompensación aguda (V. gr. Hepatitis autoinmune) o cirrosis hepática descompensada con MELD >15 (de acuerdo al ...

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