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INTRODUCCIÓN

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ELEMENTOS ESENCIALES PARA EL DIAGNÓSTICO

Nota: no todos los criterios se necesitan para el diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica.

  • Ventrículo no dilatado, hipertrofiado, asimétrico, con grosor al final de la diástole del tabique a la pared posterior >1.3 cm no explicado por otras causas.

  • Soplo de eyección que aumenta con la maniobra de Valsalva, con o sin soplo de regurgitación mitral concomitante y segundo ruido aórtico preservado.

  • Gradientes aumentados que causan obstrucción a través del tracto de salida del ventrículo izquierdo y/o ventrículo medio con perfil de velocidad Doppler “en forma de daga” que alcanza un máximo en etapas tardías, característico.

  • Movimiento anterior sistólico mitral con un grado variable de regurgitación mitral.

  • Cierre mesosistólico de la válvula aórtica.

  • Función diastólica alterada con decremento del Doppler de tejido (velocidad diastólica temprana [e´]) y distensión longitudinal.

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CONSIDERACIONES GENERALES

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A. Definición y prevalencia

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La miocardiopatía hipertrófica (HCM, hypertrophic cardiomyopathy) es un trastorno del miocardio, causado por mutaciones del sarcómero o de proteínas asociadas con el sarcómero. Llamó la atención por primera vez del patólogo forense Británico Donald Teare en 1958, como una enfermedad manifestada con hipertrofia ventricular izquierda simétrica o asimétrica (LVH, left ventricular hypertrophy) >1.5 cm (figura 23-1) en un ventrículo no dilatado. Observaciones adicionales realizadas por él mismo fueron hendiduras miocárdicas y desorganización del miocito observados junto con hipertrofia en corazones de jóvenes y adultos sanos que experimentaron muerte súbita. El trabajo pionero subsecuente de Eugene Braunwald definió la hemodinámica del proceso patológico como se conoce ahora. La distribución de la hipertrofia es variable, puede afectar el ventrículo derecho, esto no es explicable por otras causas diferentes de LVH (el cuadro 23-1 aborda el diagnóstico diferencial de LVH).

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Figura 23-1.

Ecocardiograma del eje largo paraesternal durante la diástole, que muestra hipertrofia asimétrica del tabique (flecha blanca), en comparación con la pared inferior lateral.

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Cuadro 23-1.

Diagnóstico diferencial de hipertrofia del ventrículo izquierdo.

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La HCM es relativamente común (1 en 500) en la población general; en EUA hay alrededor de 750 000 personas afectadas. Si bien es la causa más común de muerte repentina en jóvenes (<35 años de edad) en la parte no latina de América, la mayoría de quienes padecen HCM vive una vida normal. Contrario a la noción errónea sostenida durante mucho tiempo de que la HCM era una enfermedad de manera uniforme mortífera asociada con un lapso de vida acortado, los pacientes con HCM pueden vivir hasta la sexta a octava décadas de la vida; se reportan pacientes de más de 90 años de edad con HCM. Más aún, el primer reconocimiento clínico de HCM puede ocurrir cuando los pacientes se encuentran en su sexta a octava década de la vida; por lo general estos pacientes tienen formas más leves de la enfermedad; las complicaciones más graves son poco comunes después de los 60 años de edad. La evolución natural de la HCM puede adoptar muchos caminos: muerte cardiaca súbita, insuficiencia cardiaca con HCM sintomática, miocardiopatía terminal, fibrilación auricular y apoplejía. Empero, si se interviene de una manera oportuna, la HCM en potencia puede no tener efecto sobre la longevidad normal.

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B. Genética e histopatología

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La genética de HCM involucra un patrón de herencia autosómico dominante, 60-70% de los pacientes tienen un miembro de su familia afectado. La HCM es más común en hombres que en mujeres y la descendencia de los individuos afectados muestra ...

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