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INTRODUCCIÓN

ELEMENTOS ESENCIALES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Disfunción diastólica biventricular predominante, con menor deterioro del rendimiento sistólico.

  • Presentación sintomática:

    • La “insuficiencia retrógrada” biventricular crónica se manifiesta como disnea y edema periférico (a menudo con hepatomegalia y ascitis).

    • La precarga reducida limita el gasto cardiaco (fatiga).

  • Ecocardiografía: ventrículos rígidos pequeños, función sistólica preservada (hasta etapas tardías), aurículas dilatadas y disfunción diastólica mediante Doppler.

  • Muchos trastornos manifiestan “fisiología” restrictiva y deben excluirse (p. ej., miocardiopatía hipertrófica y pericarditis constrictiva).

  • Las imágenes de resonancia magnética cardiacas son de gran utilidad: delinean la infiltración, inflamación y fibrosis miocárdicas, y evalúan el pericardio, lo que ayuda a establecer el trastorno subyacente.

  • En algunos trastornos (p. ej., amiloidosis) puede requerirse biopsia de tejido para el diagnóstico definitivo.

PERSPECTIVA GENERAL

Las miocardiopatías restrictivas (RCM, restrictive cardiomyopathies) son enfermedades discapacitantes indolentes que se producen por procesos fisiopatológicos que inducen disfunción de cámara diastólica predominante con menos deterioro del rendimiento sistólico. La RCM se caracteriza por ventrículos rígidos pequeños con deterioro progresivo del llenado diastólico, lo cual lleva al enigma hemodinámico de precarga baja pero presiones de llenado altas (figura 24-1). Este patrón de disfunción diastólica conduce a dilatación de aurículas y presiones auriculares medias altas, lo cual da lugar en clínica a “insuficiencia retrógrada” biventricular que se manifiesta como congestión venosa pulmonar (disnea), así como aumento de la presión venosa sistémica (edema periférico). La función sistólica casi siempre está preservada, dependiendo de la causa subyacente (al menos en las etapas de presentación de casi todas las enfermedades subyacentes). Sin embargo, pese a función sistólica intacta, las limitaciones restrictivas sobre la precarga ventricular verdadera limitan el volumen sistólico, lo que da lugar a gasto cardiaco bajo (fatiga) y finalmente hipoperfusión.

Figura 24-1.

Fisiopatología de la miocardiopatía restrictiva (RCM, restrictive cardiomyopathy). CO, gasto cardiaco (cardiac output); LA, aurícula izquierda (left atrium); RA, aurícula derecha (right atrium); SOB, falta de aliento (shortness of breath); SV, volumen sistólico (stroke volume).

Las propiedades diastólicas anormales del ventrículo típicamente son atribuibles a anormalidades del miocardio (infiltración, inflamación o fibrosis) o la superficie endomiocárdica (inflamación y formación de tejido cicatrizal). La clasificación de la RCM (figura 24-2) puede considerarse más fácilmente con base en procesos fisiopatológicos subyacentes como: (1) hipertrófico (p. ej., hipertensión, estenosis aórtica); (2) deposición, incluyendo ambas enfermedades infiltrativas (p. ej., amiloidosis) y trastornos de almacenamiento (p. ej., hemocromatosis); (3) inflamatoria (p.ej., síndrome hipereosinofílico) y (4) primario o idiopático, incluyendo diabetes. Es importante considerar la percepción general de la “típica” RCM versus la realidad clínica; es decir, el término RCM tiende a invocar la amiloidosis cardiaca, una enfermedad infiltrativa induciendo manifestaciones “clásicas” y manifestaciones clínicas drásticas de RCM. La identificación de enfermedades infiltrativas específicas y enfermedades de almacenamiento puede tener importantes implicaciones pronósticas ...

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