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INTRODUCCIÓN

ELEMENTOS ESENCIALES PARA EL DIAGNÓSTICO

Hipertensión pulmonar
  • Un ruido de cierre de la válvula pulmonar (P2) fuerte, un S4 del lado derecho o elevación del ventrículo derecho.

  • Evidencia electrocardiográfica de hipertrofia del ventrículo derecho.

  • Aumento sostenido de la presión media de la arteria pulmonar ≥25 mm Hg.

Hipertensión arterial pulmonar
  • Un subgrupo de hipertensión pulmonar.

  • Presión media arterial pulmonar elevada, ≥25 mm Hg y presión en cuña pulmonar ≤15 mm Hg.

  • Contexto clínico apropiado.

La hipertensión pulmonar (PH, pulmonary hypertension) es una descripción del hallazgo de una presión media en la arteria pulmonar (mPAP, mean pulmonary artery pressure) de más de ≥25 mm Hg y puede ocurrir en muchas situaciones. En la mayoría de los casos la PH se produce por enfermedad del corazón izquierdo (LHD, left heart disease) cardiaca y pulmonares que aumentan la presión en la arteria pulmonar (PAP, pulmonary artery pressure) sea de manera pasiva o mediante vasoconstricción. El término hipertensión arterial pulmonar (PAH, pulmonary arterial hypertension) describe un grupo específico de enfermedades caracterizadas por una mPAP de más de de ≥25 mm Hg y presiones de llenado del hemicardio izquierdo normales (presión en cuña pulmonar [PAWP, pulmonary artery wedge pressure] <15 mm Hg) que se produce por vasoconstricción y arteriopatía de las arteriolas pulmonares precapilares. La PAH puede ser idiopática o asociarse con una o más enfermedades subyacentes, como enfermedad del tejido conjuntivo, infección por virus de la inmunodeficiencia humana (HIV) o hipertensión portal. En pacientes en quienes se sospecha en clínica PH, la ecocardiografía a menudo es la primera prueba que se efectúa para estimar la PAP y evaluar la función del ventrículo derecho. Se requieren pruebas integrales adicionales para hacer un diagnóstico y establecer la causa de la PH. La PH comúnmente ocurre en pacientes con enfermedad del hemicardio izquierdo y enfermedad pulmonar hipoxémica.

La PH ocurre a menudo en pacientes LHD e hipoxia derivada de enfermedad pulmonar. El desarrollo de PH en pacientes con LHD e hipoxia o pulmonar es un signo ominoso, y por lo general se asocia con supervivencia disminuida. En este caso, el tratamiento se dirige a la enfermedad subyacente (esto es, broncodilatadores, oxígeno complementario, reparación de válvula o tratamiento de insuficiencia cardiaca). El uso de terapia específica para PAH en estas circunstancias por lo general no es beneficioso, y puede empeorar los síntomas y aumentar la mortalidad. En pacientes con PAH, la resistencia vascular pulmonar aumentada por vasoconstricción y arteriopatía da lugar a PAP aumentada, lo cual lleva rápidamente a insuficiencia del hemicardio derecho y muerte. En estas circunstancias, la terapia específica para PAH disminuye los síntomas, mejora la tolerancia al ejercicio y aumenta la supervivencia. La selección de terapias para pacientes con PAH es compleja y requiere entendimiento de cualesquiera enfermedades asociadas, la gravedad de a PAH, así como toxicidades e interacciones farmacológicas de la terapia de PAH. La remisión temprana a un centro de especialidad para pacientes con PAH a menudo es crucial para la confirmación del diagnóstico, el inicio temprano de terapia apropiada y la vigilancia de la respuesta al tratamiento. A pesar de los avances significativos en el entendimiento de los médicos del perfil clínico, los aspectos biopatológicos y el tratamiento de la PAH, el retraso en el diagnóstico aún es común y los resultados para el paciente aún son malos.

CONSIDERACIONES GENERALES

La PH se define como aumento sostenido de la mPAP de ≥25 mm Hg o más en reposo. Esto contrasta con una mPAP normal de 12-16 mm Hg. ...

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