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INTRODUCCIÓN

Consideraciones generales

Las anomalías cardiacas congénitas son los defectos congénitos más comunes en humanos; afectan a alrededor de 0.8 de cada 100 nacidos vivos. Si bien se espera que la incidencia de cardiopatía congénita (CHD, congenital heart disease) decline como consecuencia de diagnóstico prenatal mejorado, el número de pacientes que sobreviven con cardiopatía congénita, tanto en EUA como en el resto del mundo, ha aumentado de manera significativa durante las últimas tres décadas. Ahora, más de 85% de los lactantes nacidos con anomalías cardiovasculares puede esperar llegar a la adultez. Las tasas de mortalidad reducidas pueden atribuirse a mejoras de las capacidades diagnósticas, de las terapias quirúrgicas y no quirúrgicas, y del cuidado intensivo. Por vez primera, el número de adultos con cardiopatía congénita excede el número de niños con los trastornos. Alguna vez fue exclusivo de la cardiología pediátrica, en la actualidad CHD es principalmente un fenómeno de adultos. Hasta 2010, 66% de los pacientes con CHD en Norteamérica son adultos.

El incremento en el número de adultos con CHD requiere que internistas y cardiólogos de adultos desarrollen un conocimiento más sofisticado de la anatomía y la fisiología de estos defectos. Estos pacientes caen dentro de varias categorías bastante amplias: aquellos sobrevivientes en la edad adulta sin intervención y quizá sin ser clínicamente reconocidos, aquellos sobreviviendo con intervención quirúrgica o no quirúrgica, y aquellos sobreviviendo con intervención paliativa quirúrgica o no quirúrgica. Las intervenciones no quirúrgicas incluyen valvuloplastia basada en catéter, endoprótesis, espiral endoprostética o dispositivo de oclusión. Pacientes que hoy día están haciendo la transición a la población CHD adulta tienen problemas hemodinámicos y cardiacos diferentes de los de aquellos en épocas antiguas. Las técnicas quirúrgicas fueron evolucionado, la intervención ocurre tempranamente y con frecuencia es definitiva más que paliativa y un mayor número de pacientes con fisiología compleja de un solo ventrículo y varias modificaciones de anastomosis cavopulmonares (derivación Glenn, procedimiento Fontan) alcanzarán la edad adulta. Debido a las condiciones clínicas y necesidades de estos pacientes, el American College of Cardiology y la American Heart Association recomiendan que todos los pacientes con CHD moderada o compleja sean evaluados al menos una vez por un médico con capacitación especializada y experiencia en CHD de adulto.

  • Marelli AJ, et al. Lifetime prevalence of congenital heart disease in the general population from 2000 to 2010. Circulation. 2014;130(9):749-756. [PMID: 24944314]

CARDIOPATÍA CONGÉNITA ACIANÓTICA

Los defectos cardiacos congénitos acianóticos más comunes son anormalidades de las válvulas cardiacas y de los grandes vasos, comunicaciones interventriculares o interauriculares con cortocircuito de izquierda a derecha, y lesiones como venas pulmonares anómalas parciales y arterias coronarias anómalas.

VALVULOPATÍA AÓRTICA CONGÉNITA

ELEMENTOS ESENCIALES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Antecedente de soplo desde la lactancia, reparación de coartación, o endocarditis.

  • Sonido de chasquido de eyección sistólica temprano, soplo sistólico creciente-decreciente áspero, o soplo diastólico decreciente temprano.

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