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Las neoplasias malignas cutáneas comprenden un amplio espectro de tumores que pueden surgir de cualquiera de las células que componen la piel o sus estructuras subyacentes. Este capítulo separa los tumores pediátricos de aquellos que predominan en el adulto; además, diferencia entre el cáncer de piel melanoma y el no melanoma.
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NEOPLASIAS PEDIÁTRICAS
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Muchas lesiones se encuentran al nacimiento o poco después. Algunas tienen potencial de transformación maligna más adelante en la vida; otras lesiones pueden confundirse con un crecimiento maligno.
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Se observan al nacimiento como tumores quísticos blandos que pueden tener componentes tanto sólidos como quísticos. Por lo general, los quistes se encuentran adheridos al periostio, están cubiertos por epidermis queratinizante y quizá contengan vello o grasa además de detritos queratínicos. En muchos casos, la exploración física muestra tumores localizados en el área periocular lateral o nasal. Debido a la fijación del tumor al periostio subyacente, la neoplasia puede percibirse inmóvil a la palpación. El tratamiento es la escisión simple, la cual puede retrasarse más adelante en la niñez.
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Por lo general es un tumor subcutáneo que se origina de la matriz del vello y puede mostrar calcificación. La exploración física muestra los tumores como masas subcutáneas profundas de crecimiento lento y de textura petrosa que se desarrollan en la niñez temprana. En raras ocasiones se han informado variantes malignas invasoras con metástasis. El tratamiento es la escisión simple.
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Estas formaciones se notan al nacimiento como parches lineares elevados, bronceados o amarillentos en la piel cabelluda, la cara o el cuello. Los nevos pueden tener varios centímetros de tamaño o incluso ser más grandes. Su regresión es común hasta la pubertad, cuando el crecimiento del nevo se acelera y las lesiones se vuelven multinodulares y más oscuras. El siringocistadenoma papilífero benigno, así como varios tipos de neoplasias malignas, que incluyen carcinoma basocelular, carcinoma epidermoide y tumores de los anexos, puede surgir en la edad madura. Para brindar estética óptima y minimizar el riesgo de estos crecimientos malignos, los pacientes deben tratarse durante la preadolescencia con escisión simple de los nevos.
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Los neurofibromas pueden aparecer como lesiones únicas o ser múltiples en la enfermedad de von Recklinghausen o NF-1 (es decir, neurofibromatosis con enfermedad de von Recklinghausen) y presentarse como nódulos suaves del color de la piel compuestos de células nerviosas, mastocitos y núcleos con forma ovalada o ahusada en una matriz colágena cérea. Los nódulos neurofibromatosos casi siempre están encapsulados y pueden infiltrarse de grasa. Las manchas “café con leche” se relacionan con lesiones neurofibromatosas múltiples y se escinden por razones estéticas o funcionales. Los neurofibrosarcomas pueden desarrollarse en escasas ocasiones en pacientes sindrómicos.
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MIOFIBROMATOSIS INFANTIL
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