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INTRODUCCIÓN

En series grandes se ha encontrado que la distribución de paladar y labio hendidos es de alrededor de 50%, de 30% para paladar hendido solo, y de 20% para labio hendido. Este último aparece con mayor frecuencia del lado izquierdo, mientras la distribución de labio hendido de izquierdo a derecho a bilateral es de aproximadamente 6:3:1. Las hendiduras del lado derecho se relacionan con más frecuencia con síndromes. La incidencia es un poco más alta en varones.

La ecografía moderna puede identificar el labio hendido por ausencia de fibras musculares que cruzan el labio. Deben hacerse esfuerzos específicos para obtener una proyección frontal con el propósito de obtener un diagnóstico prenatal. Los nuevos ultrasonidos pueden incrementar la precisión. Aunque la cirugía fetal para tratar hendiduras aún no es factible en seres humanos, el diagnóstico prenatal posibilita la asesoría más temprana a los padres y los prepara para el cuidado que requiere el niño (fig. 20-1).

Figura 20-1.

A, ecografía de un niño con hendidura bilateral, incompleta del lado izquierdo. B, fotografía posnatal del mismo paciente antes de la reparación labial.

EMBRIOLOGÍA

Es importante recordar la embriología de las hendiduras. El paladar primario incluye el labio y el premaxilar, mientras el paladar secundario se extiende desde el agujero incisivo hacia atrás. El labio y los alveolos se forman por la fusión del proceso frontonasal y los procesos maxilares laterales; esta fusión se refuerza por la migración de tejido mesenquimatoso derivado del neuroectodermo (fig. 20-2). La estabilización del neuroectodermo por el folato, durante el primer trimestre del embarazo, ha reducido la incidencia de hendiduras, así como de malformaciones de la cresta neural, como el mielomeningocele.

Figura 20-2.

Diagrama de un embrión de seis semanas. El proceso frontonasal dará origen a la región central del labio y al premaxilar, el proceso nasal lateral se transformará en las alas de la nariz, y los procesos maxilares producirán las regiones laterales del labio y los segmentos maxilares.

ANATOMÍA

La comprensión de los desacomodos anatómicos es crucial para la reparación apropiada. En el labio hendido, el músculo orbicular de la boca se interrumpe y los remanentes del músculo adyacente a la hendidura se dirigen hacia la porción superior de ésta, en la base de la columela, medialmente, y en la base alar, lateralmente. Las hendiduras incompletas tienen cantidades variables de músculo intacto a través de la región alta del labio. Las hendiduras completas bilaterales carecen de músculo en la parte central (el prolabio).

En situaciones normales, el músculo elevador del paladar forma una especie de eslinga que eleva el paladar blando y excluye la nasofaringe de la orofaringe durante el ...

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