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INTRODUCCIÓN

BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Pérdida de la audición conductiva unilateral o bilateral de progresión lenta.

  • Es más común en la tercera y cuarta décadas de la vida.

  • Antecedentes familiares de otoesclerosis.

  • Examen otoscópico normal o signo positivo de Schwartze.

  • Audiometría con muesca de Carhart y reflejos del estribo anormales o ausentes.

CONSIDERACIONES GENERALES

La otoesclerosis es un proceso exclusivo del hueso temporal y, a diferencia de otras discrasias óseas generalizadas, como la enfermedad de Paget y la osteogénesis imperfecta, involucra casi exclusivamente la cápsula ótica. La progresión de la enfermedad se caracteriza por eliminación anormal del hueso de la cápsula ótica densa madura por osteoclastos, y por reemplazo con tejido óseo de mayor grosor, celularidad y vascularidad. Si bien la otoesclerosis puede involucrar cualquier parte del laberinto óseo, tiene predilección por la región cercana al borde anterior de la ventana oval (fissula ante fenestram). Cuando la enfermedad involucra el ligamento anular de la ventana oval y la base del estribo, invariablemente se produce pérdida auditiva conductiva (CHL, conductive hearing loss). La participación de otras partes de la cápsula ótica puede ocasionar pérdida auditiva neurosensitiva (SNHL, sensorineural hearing loss) y síntomas vestibulares.

La verdadera prevalencia de la otoeseclerosis histológica es desconocida. Las estimaciones reportadas para la enfermedad clínica (p. ej., otoesclerosis clínica) varían de 0.5-1%. Sin embargo, la incidencia de enfermedad subclínica (p. ej., otoesclerosis histológica) en series de autopsias no seleccionadas ha sido reportada tan alta como 13%. Aproximadamente 15 millones de personas en Estados Unidos fueron diagnosticadas con esta enfermedad, y es considerada entre las causas más comunes de pérdida de la audición adquirida. En comparación con caucásicos, la otoesclerosis es la mitad de prevalente entre asiáticos (0.5%) y una décima parte entre pacientes de raza negra (0.1%). En la práctica, se ve más a menudo en mujeres que en hombres en una proporción de aproximadamente 2:1. Sin embargo, se ha propuesto que la incidencia puede ser la misma en ambos sexos y que las influencias hormonales durante el embarazo pueden causar progresión más rápida en mujeres, lo que las lleva a la atención clínica. Los síntomas rara vez se manifiestan antes de la adolescencia tardía, y en la mayoría de los pacientes se presenta entre los 20 y los 45 años de edad.

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Declau F, Van Spaendonck M, Timmermans JP. Prevalence of otosclerosis in an unselected series of temporal bones. Otol Neurotol 2001;22(5):596 [PMID: 11568664]. (La prevalencia de la otoesclerosis se correlacionó con la tasa de enfermedad clínicamente significativa.)  [PubMed: 11568664]
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Lippy WH, Berenholz LP, Burkey JM. Otosclerosis in the 1960s, 1970s, 1980s, and 1990s. Laryngoscope 1999;109(8):1307 [PMID: 10443838]. (Los patrones audiométricos en el momento de la presentación han cambiado en los últimos 37 años.)  [PubMed: 10443838]

PATOGENIA

La cápsula ótica y el estribo se forman a partir de un primordio cartilaginoso, ...

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