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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Consideraciones generales
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La enfermedad de Ménière o hidropesía endolinfática es un padecimiento del oído interno idiopático caracterizado por episodios de vértigo, hipoacusia fluctuante, acufenos y plenitud auricular. La incidencia de la enfermedad de Ménière varía entre 10 y 150 casos por 100 000 personas por año. No hay desviación de género y los individuos la presentan de manera clásica en el quinto decenio de vida. Un diagnóstico nuevo de enfermedad de Ménière en alguien menor de 20 o mayor de 70 años de edad es inusual. No hay predilección por un oído para esta enfermedad.
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La causa de la enfermedad de Ménière continúa siendo elusiva y se ha atribuido a factores anatómicos, infecciosos, inmunitarios y alérgicos. El enfoque de la mayoría de los estudios ha sido el conducto y el saco endolinfático, basándose en la premisa básica de que hay un incremento del líquido endolinfático debido a reabsorción alterada del mismo en el conducto y saco endolinfáticos. Los estudios histopatológicos han mostrado bloqueo en el flujo longitudinal de endolinfa en el conducto endolinfático, los senos endolinfáticos, los conductos utriculares, los saculares y los de reunión; también se ha informado que los sacos endolinfáticos de los sujetos con enfermedad de Ménière son más pequeños, tienen menos epitelio tubular de absorción y mayor fibrosis perisacular. No obstante, los resultados de un estudio controlado ciego no detectaron una diferencia en el tejido conjuntivo o fibrosis alrededor del saco endolinfático en individuos con enfermedad de Ménière. El conducto vestibular también ha sido más pequeño en pacientes con esta enfermedad. Los estudios recientes hallaron disminución en las células pilosas vestibulares tipo II en casos con este síndrome. En la actualidad, el papel y la significancia de esta reducción en el tipo II se desconocen. El saco endolinfático ha sido importante en la homeostasis metabólica del oído interno. El saco endolinfático secreta conjugados glucoproteínicos en respuesta a desafíos osmóticos, y los estudios preliminares han mostrado una alteración en el metabolismo de glucoproteínas en la enfermedad de Ménière. No ha habido prueba conclusiva de un agente infeccioso relacionado con esta entidad patológica.
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Los papeles de la alergia y la inmunología en la enfermedad de Ménière están en investigación activa. Este “asiento” para la inmunidad en el oído interno quizá sea el saco endolinfático, el cual es capaz de procesar antígenos y montar una respuesta local con anticuerpos. El saco endolinfático tal vez sea vulnerable a lesión inmunitaria, debido a la hiperosmolaridad de su contenido y las fenestraciones en su vasculatura. Estas dos propiedades incrementan el riesgo de depósito de complejos inmunitarios y lesión. El depósito de IgG se observa en sacos endolinfáticos de pacientes sujetos a procedimientos de derivación del saco endolinfático. Las personas con enfermedad de Ménière también tienen aumento de complejos de inmunoglobulina M (IgM) y componente C1q del complemento, y concentraciones bajas de complejos de inmunoglobulina A (IgA) en suero. Estos pacientes también han mostrado vulnerabilidad a reacciones autoinmunitarias (citotóxicas). De los individuos con enfermedad de Ménière, 30% tuvieron autoanticuerpos contra un antígeno del oído interno por análisis Western blot. La respuesta de algunas personas al tratamiento con esteroides y la tasa incrementada de expresión de algunos antígenos HLA (p. ej., A3, Cw7, B7 y DR2) en sujetos con enfermedad de Ménière apoya la presencia de un mecanismo inmunitario de base.
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Un argumento similar puede hacerse respecto de la alergia. Un porcentaje significativo (50%) de pacientes afectados tiene alergias concomitantes inhalatorias o alimentarias (o ambas), y tratar estas alergias con inmunoterapia y modificación de la dieta ha mejorado las manifestaciones de las alergias y de la enfermedad de Ménière.
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El papel de las influencias genéticas en la patogenia de esta última también se ha elucidado. La mutación en el gen COCH se vincula con este padecimiento. La familia de conductos de agua (AQP) y los conductos iónicos también se han involucrado.
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Manifestaciones clínicas
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La enfermedad de Ménière ocurre como crisis episódicas que duran varias horas. Los cuatro síntomas y signos incluyen: 1) hipoacusia neurosensitiva unilateral fluctuante (casi siempre de frecuencias bajas); 2) vértigo que dura minutos u horas; 3) acufenos constantes o intermitentes que por lo regular aumentan en intensidad antes o durante el episodio vertiginoso y 4) plenitud auricular. El episodio agudo también se relaciona con náuseas y vómito y, después de aquél, los pacientes se sienten exhaustos durante unos cuantos días. En el cuadro 56-3 se muestra la escala diagnóstica para la enfermedad de Ménière creada por el Committee on Hearing and Equilibrium de la American Academy of Otolaryngology—Head and Neck Surgery. Como se enfatiza en la escala diagnóstica, el diagnóstico de dicha enfermedad se basa en la evolución longitudinal del padecimiento, en lugar de hacerlo en un solo episodio.
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B. Datos de laboratorio
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La enfermedad de Ménière es un diagnóstico clínico. La valoración diagnóstica incluye de modo primordial la audiometría y una prueba de absorción de anticuerpos antitreponémicos fluorescente (FTA-ABS, fluorescent treponemal antibody absorption) para descartar sífilis. Dicha prueba es obligatoria en cualquier sujeto con diagnóstico de enfermedad idiopática, debido a que la sífilis imita a la perfección a la enfermedad de Ménière. Los estudios electrofisiológicos, otras pruebas serológicas y de imagen se obtienen si es necesario. El papel de la valoración en busca de alergia sigue sin definirse. Al inicio, la enfermedad ótica autoinmunitaria quizá sea clínicamente indistinguible de la enfermedad de Ménière. Las características distintivas de un trastorno ótico autoinmunitario incluyen una evolución más agresiva y afección bilateral temprana. Las pruebas serológicas autoinmunitarias también pueden ser útiles. No hay una prueba diagnóstica para la enfermedad de Ménière.
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C. Estudios de imágenes
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La MRI con medio de contraste a base de gadolinio permite la exclusión de la patología retrococlear, como el neuroma vestibular, y debe considerarse en todos los pacientes con pérdida auditiva asimétrica.
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D. Pruebas especiales
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La evaluación audiológica muestra al inicio hipoacusia neurosensitiva de baja frecuencia o de frecuencias baja y alta (V invertida). Mientras la enfermedad progresa, hay una hipoacusia neurosensitiva plana. La prueba de deshidratación con glicerol implica la medición de umbrales seriados de tono puro y calificaciones de discriminación durante la diuresis. El diagnóstico de enfermedad de Ménière se apoya si hay mejoría en la audición del paciente. La prueba es positiva sólo en 50% de los sujetos en quienes se sospecha este padecimiento, y en Estados Unidos no se practica de forma rutinaria.
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2. Electrococleografía.
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La electrococleografía (ECOG) mide los potenciales eléctricos evocados por sonido desde el oído interno. Los tres fenómenos medidos desde el conducto auditivo externo (membrana timpánica) o en el promontorio en respuesta a chasquidos incluyen: 1) microfónico coclear; 2) potencial sumatorio, y 3) potencial de acción. La hidropesía endolinfática de la enfermedad de Ménière causa un potencial sumatorio (SP, summating potential) más grande y, así, la razón de este potencial respecto del potencial de acción (AP, action potential) (SP/AP) se incrementa. La ECOG carece de epecificidad o sensibilidad para utilizar con confianza la razón SP/AP y dar un diagnóstico fundamentado de enfermedad de Ménière o predecir la evolución clínica.
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3. Electronistagmografía (ENG).
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La ENG con valoración calórica muestra disfunción vestibular periférica. La respuesta calórica disminuye durante el primer decenio de la enfermedad y por lo regular se estabiliza a 50% de la función normal.
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4. Valoración del potencial miógeno evocado por el vestíbulo (VEMP, vestibular-evoked myogenic potential).
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El VEMP es un reflejo vestibulocólico cuyo extremo aferente surge de células acústicamente sensibles en el sáculo, con señales conducidas mediante el nervio vestibular inferior. El VEMP es una respuesta bifásica de latencia corta del músculo esternocleidomastoideo contraído de manera tónica en respuesta a chasquidos o tonos auditivos fuertes. El VEMP puede disminuirse o ausentarse en sujetos con enfermedad de Ménière temprana o tardía, neuritis vestibular, BPPV y schwannoma vestibular. Por otro lado, el umbral para VEMP tal vez sea menor en casos de dehiscencia del conducto superior y fístula perilinfática.
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Diagnóstico diferencial
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Además del sistema vestibular, el mareo puede aparecer por mala visión, propiocepción disminuida (diabetes mellitus), insuficiencia cardiovascular, apoplejías cerebelares o del tallo cerebral, afecciones neurológicas (p. ej., migrañas, esclerosis múltiple), padecimientos metabólicos y los efectos colaterales de algunos medicamentos (cuadro 56-2).
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A. Medidas no quirúrgicas
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Desde la introducción del tratamiento con aminoglucósidos en 1948, no se han hecho avances conceptuales significativos en las medidas terapéuticas de la enfermedad de Ménière. Los tratamientos actuales se enfocan en aliviar el vértigo sin lesionar más la audición del individuo. La audición puede mejorarse de modo temporal o estabilizarse con las medidas terapéuticas actuales, pero la audición no tiene estabilidad a largo plazo.
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1. Modificaciones dietéticas y supresores vestibulares.
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El tratamiento primario de la enfermedad de Ménière incluye una dieta restringida en sodio (2 000 mg/día o menos) y diuréticos (p. ej., hidroclorotiazida con triamtereno). En un estudio de entrecruzamiento con placebo y triamtereno combinado con hidroclorotiazida, se constató que los diuréticos parecen mejorar las molestias vestibulares, pero no tienen efectos sobre la audición o los acufenos. Algunos pacientes se benefician con las restricciones dietéticas de cafeína, nicotina, alcohol y alimentos que contienen teofilina (p. ej., chocolate). Los episodios agudos se atienden con supresores vestibulares (p. ej., meclizina y diazepam) y antieméticos (p. ej., proclorperazina en supositorios). La mayoría de los pacientes se controla con tratamiento conservador.
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2. Tratamiento aminoglucosídico.
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Los individuos resistentes a medidas terapéuticas médicas con o sin audición útil pueden beneficiarse con gentamicina intratimpánica. Esta última se absorbe en el oído interno principalmente por medio de la ventana redonda y daña de manera selectiva las células pilosas vestibulares y no las cocleares. La gentamicina también puede disminuir la producción de endolinfa al afectar las células oscuras de la cinta vascular. La gentamicina intratimpánica tiene una tasa de control del vértigo cercana a 90% con un seguimiento de por lo menos dos años; la extensión de la hipoacusia depende del protocolo de liberación de gentamicina. Hay protocolos de tratamiento (inyecciones diarias, bisemanales, semanales o mensuales) que utilizan esquemas de aumento gradual hasta un objetivo final o de dosis fija, pero hay algunas tendencias. Los tratamientos se detienen si hay hipoacusia persistente. El control del vértigo casi siempre se obtiene si la función vestibular se elimina. Sin embargo, el riesgo de hipoacusia se incrementa cuando se aumenta la dosis total y la frecuencia de las inyecciones de gentamicina. Los protocolos actuales reducen la dosis y la frecuencia de las inyecciones para disminuir la hipoacusia y aun así obtener control del vértigo. Esto último puede obtenerse con alguna función vestibular residual, la cual quizá sea útil si el paciente desarrolla enfermedad de Ménière bilateral. Los estudios recientes con inyecciones mensuales han constatado un control del vértigo cercano a 90% con una hipoacusia de 17% (menor de 10 dB).
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3. Tratamiento esteroideo.
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La exacerbación aguda de la enfermedad de Ménière puede responder a un refuerzo corto con esteroides orales. Los esteroides intratimpánicos también se han utilizado para tratar la enfermedad activa y evitar las complicaciones sistémicas vinculadas con los esteroides orales.
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B. Medidas quirúrgicas
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En ocasiones, los pacientes que no reaccionan al tratamiento médico y gentamicina tal vez requieran intervención quirúrgica. La cirugía del saco endolinfático y las secciones del nervio vestibular preservan la audición mientras que la laberintectomía la elimina.
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1. Cirugía de saco endolinfático.
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El papel de la cirugía del saco endolinfático en el tratamiento de la enfermedad de Ménière continúa siendo controvertido. Una comparación doble ciega, controlada con placebo sobre la derivación mastoidea endolinfática, con una mastoidectomía cortical simple no mostró beneficio con la cirugía del saco. Un seguimiento a nueve años detectó un control del vértigo de 70% en ambos grupos quirúrgicos.
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El reanálisis del estudio sugirió mayor beneficio en el grupo sometido a cirugía del saco endolinfático, y un estudio reciente con un seguimiento a cinco años encontró una respuesta de nivel funcional 1 o 2 de 88% después de una operación de derivación mastoidea endolinfática. La cirugía de saco endolinfático abarca una mastoidectomía y la localización del saco endolinfático en la fosa dural posterior (fig. 56-3A). El saco es medial al seno sigmoideo e inferior al conducto semicircular posterior. El saco endolinfático también se ubica a lo largo de una línea imaginaria (línea de Donaldson) en el plano del conducto semicircular horizontal. El saco endolinfático puede descomprimirse o colocársele una derivación que comunique al espacio subaracnoideo o a la cavidad mastoidea. La cirugía de derivación endolinfática proporciona una opción no destructiva en quienes falla el tratamiento médico o con aminoglucósidos y tienen buena audición.
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2. Sección de nervio vestibular.
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Proporciona un tratamiento definitivo para la enfermedad de Ménière unilateral en sujetos con audición útil. De ellos, 95% obtienen control del vértigo, y la audición se preserva en más de 95%. La neurectomía vestibular puede lograrse mediante un acceso retrosigmoideo o de fosa media (fig. 56-3B). El riesgo para el nervio facial es menor de 1% en el acceso retrosigmoideo y menor de 5% en el acceso de fosa media. Los pacientes tienen vértigo agudo y nistagmo (fase rápida lejos del oído operado) durante unos cuantos días hasta que la compensación central tiene efecto.
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Una laberintectomía transmastoidea con fenestración de los conductos semicirculares óseos y del vestíbulo, y la remoción del neuroepitelio membranoso proporcionan control del vértigo en casi todos los pacientes con enfermedad de Ménière unilateral y mala audición. La tasa de control puede declinar en 10 años debido al desarrollo de insuficiencia vertebrobasilar (envejecimiento), peor visión y aparición de enfermedad de Ménière en el oído contralateral. La pérdida completa de la función vestibular unilateral, debida a laberintectomía, causa inestabilidad en hasta 30% de los pacientes.
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La enfermedad de Ménière se caracteriza por remisiones y exacerbaciones que hacen difícil predecir el comportamiento futuro de la enfermedad en cualquier paciente individual con base en sus propios antecedentes, valoraciones diagnósticas o perfiles epidemiológicos. La manifestación inicial tal vez sea vértigo o hipoacusia, pero en un lapso de un año a partir del inicio, se encuentra el síndrome clásico (episodios de vértigo, acufenos, hipoacusia fluctuante y plenitud auricular). Los estudios longitudinales han constatado que después de 10 a 20 años, los episodios de vértigo remiten en la mayoría de los pacientes y la hipoacusia se estabiliza en un nivel moderado a grave (50 dB). La enfermedad de Ménière es en general un padecimiento unilateral, y el riesgo de aparecer en el oído contralateral parece ser lineal con el tiempo. De estos casos, 25 a 45% pueden generar enfermedad en el oído contralateral.
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Coelho DH, Lalwani AK. Medical management of Ménière’s disease.
Laryngoscope 2008;118(6):1099–1108 [PMID: 18418279]. (Una revisión contemporánea del tratamiento médico de la enfermedad de Ménière.)
[PubMed: 18418279]
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Silverstein H, Wazen J, Van Ess MJ, Daugherty J, Alameda YA. Intratympanic gentamicin treatment of patients with Ménière’s disease with normal hearing.
Otolaryngol Head Neck Surg 2010;142(4):570–575 [PMID: 20304280]. (La dosis baja de
gentamicina intratimpánica es eficaz para controlar el vértigo y preservar la audición.)
[PubMed: 20304280]