Capítulo 56: Enfermedades vestibulares

El valor y la función del sistema vestibular pueden subestimarse con frecuencia al considerar los muchos sentidos especiales que poseemos. Sin embargo, de todos éstos, la pérdida unilateral del sistema vestibular puede causar el detrimento más significativo para las funciones diarias y la supervivencia. Millones de personas al año acuden a su médico con mareos. El objetivo de este capítulo es describir los padecimientos habituales que afectan al sistema vestibular y proporcionar una base para la valoración, el diagnóstico y el tratamiento del paciente con padecimientos vestibulares.

La lesión de los sistemas vestibulares periférico y central causa asimetría en la información basal que entra en los centros vestibulares, y esto causa vértigo, nistagmo, vómito y una sensación de caer hacia el lado de la lesión. Se define al vértigo como la ilusión de movimiento. Sin embargo, la molestia principal de los pacientes con lesión del sistema vestibular casi nunca es el vértigo sino el mareo. Si la molestia se aclara como vértigo, la duración, la periodicidad y las circunstancias del vértigo y la presencia de otros signos y síntomas neurológicos hacen posible la categorización del vértigo.

La proximidad del sistema vestibular con el sistema auditivo causa con frecuencia que el vértigo se acople con hipoacusia. El papel del otorrinolaringólogo incluye esclarecer el subconjunto de pacientes que tienen vértigo debido a lesión del sistema vestibular y diferenciar los padecimientos periféricos de los vestibulares. La valoración incluye un examen vestibular, así como de cabeza y cuello completo (cuadro 56-1). La evaluación diagnóstica incluye pruebas audiológicas, vestibulares y de imagen. Conocer la duración del vértigo o del desequilibrio y la presencia o ausencia de hipoacusia permite simplificar el diagnóstico diferencial (cuadro 56-2). El vértigo puede deberse a lesión del sistema vestibular periférico o central. Es frecuente que la presencia de otras anomalías neurológicas lleve a la investigación de una causa central de vértigo. Sin embargo, la lesión vestibular central originada por apoplejía puede simular un trastorno vestibular periférico.

La mayoría de los sujetos con padecimientos vestibulares periféricos tienen vértigo posicional paroxístico benigno (BPPV, benign paroxysmal positional vertigo), enfermedad de Ménière o neuronitis vestibular. Estos sujetos casi siempre mejoran con atención conservadora o de sostén (fisioterapia o tratamiento médico). El pequeño porcentaje de individuos médicamente recalcitrantes puede beneficiarse con la intervención quirúrgica. Las cirugías, en general, seccionan el sistema vestibular y se basan en la compensación central y la rehabilitación vestibular para mejorar el estado del paciente.

La compensación central de la lesión vestibular ocurre por medio del cerebelo. Este último proporciona una respuesta de “pinzamiento” al sistema vestibular lesionado para reducir los efectos de la señal vestibular alterada. En la lesión aguda, como la neuronitis vestibular, la respuesta vertiginosa dura entre 3-5 días, y luego la compensación central es capaz de regular la señal del sistema vestibular lesionado. En las lesiones episódicas, como en la enfermedad de Ménière, la compensación central no puede ser tan eficaz; por tanto, con cada nuevo episodio, hay síntomas vertiginosos agudos. En un proceso evolutivo lento, como en el schwannoma vestibular, la compensación central aparece aunada a la disfunción vestibular, y el paciente puede tener síntomas vestibulares mínimos o nulos. La compensación central se refuerza por actividad vestibular y se retrasa por el uso prolongado de supresión vestibular medicamentosa. Esta observación ha promovido la creación de programas de rehabilitación vestibular.

Estos últimos utilizan tres estrategias: 1) ejercicios de habituación, que facilitan la compensación central al extinguir respuestas patológicas al movimiento de la cabeza; 2) ejercicios de control postural y 3) ejercicios de acondicionamiento general. La rehabilitación vestibular es muy importante en la vejez debido a que la habilidad de estas personas para una compensación central óptima está disminuida.

Paroxístico benigno

Consideraciones generales

El BPPV es uno de los tipos más frecuentes de vértigo periférico, que aparece como resultado de detritos en el conducto semicircular posterior. Los pacientes se quejan de vértigo que dura segundos, sin hipoacusia concomitante al estar en algunas posiciones. La edad promedio de presentación corresponde al quinto decenio de vida y no hay desviación de género. La incidencia puede variar entre 10 y 100 casos por 100 000 individuos por año. Cerca de 20% de los pacientes observados en clínicas de vértigo tienen diagnóstico de BPPV. De estos sujetos, 10 a 15% tiene antecedentes de neuronitis vestibular y otro 20% muestra antecedente de traumatismo cefálico.

Patogenia

El BPPV ocurre debido a que el conducto semicircular tiene detritos adheridos a la cúpula o que flotan libres en la endolinfa. El conducto semicircular se estimula por el movimiento de estas partículas en respuesta a la gravedad. El estudio de huesos temporales de sujetos con BPPV muestra depósitos basofílicos adosados a la cúpula; este dato se denominó cupulolitiasis. Los datos intraoperatorios durante la oclusión del conducto posterior en pacientes con BPPV resistente corresponden a detritos libres flotantes en la endolinfa. La microscopia electrónica de estas partículas muestra que es probable que sean otoconias que se originan de la mácula del utrículo sensible a la gravedad. Este proceso se ha denominado canalolitiasis.

La cúpula del conducto semicircular tiene la misma gravedad específica que la endolinfa, y por ello es insensible a la gravedad. Sin embargo, los detritos en el conducto semicircular se mueven en respuesta a la gravedad y cuando el paciente coloca el conducto semicircular en una posición en declive, las partículas se mueven y arrastran con ellas endolinfa, lo cual causa deflexión de la cúpula. La respuesta inesperada sensible a gravedad del conducto semicircular causa vértigo. La mayoría de los BPPV se debe a detritos en el conducto posterior, pero los detritos también pueden entrar en los conductos semicirculares horizontal y superior.

Manifestaciones clínicas

A. Signos y síntomas

Por lo regular, los individuos se quejan de vértigo de inicio súbito que dura 10-20 s con algunas posiciones de la cabeza. Las posiciones desencadenantes incluyen girar sobre la cama a una posición lateral, levantarse de la cama, mirar hacia arriba y de regreso (“vértigo de embriaguez”), y encorvarse. El vértigo puede relacionarse con náuseas. Los pacientes tienen audición normal (ninguna pérdida nueva), ausencia de vértigo espontáneo y una valoración neurológica normal.

B. Estudios de imagen

Las imágenes se reservan para personas que no tienen el nistagmo característico, manifiestan datos neurológicos concomitantes o no reaccionan al tratamiento. La elección de imagen es el rastreo por imagen por resonancia magnética (MRI, magnetic resonance imaging) con contraste de gadolinio para evaluar el tallo cerebral, el ángulo pontocerebeloso (CPA, cerebellopontine angle), y la arteria carótida interna (IAC, internal carotid artery). La MRI es la prueba más sensible y específica para identificar tumores de la fosa posterior.

C. Pruebas especiales

Los individuos no deben tener hipoacusia de inicio reciente. El audiograma debe mostrar audición simétrica con calificaciones apropiadas de discriminación del lenguaje. El timpanograma debe ser normal. Una hipoacusia asimétrica hace cuestionar el diagnóstico de BPPV y se requiere una valoración más extensa.

D. Evaluaciones especiales

El BPPV se diagnostica al observar un nistagmo característico cuando se efectúa la prueba de Dix-Hallpike (fig. 56-1). Hay una latencia de 1 o 2 s antes del inicio del nistagmo y del vértigo. El nistagmo es mixto con un componente torsional y uno vertical, y es geotrópico (nistagmo rotatorio descendente). El nistagmo sigue la ley de Ewald para la excitación del conducto semicircular posterior dependiente. El nistagmo está en el plano del conducto, y la fase rápida es hacia el conducto estimulado. El vértigo y el nistagmo aumentan y luego disminuyen en un lapso de 20 s; se reducen con pruebas de Dix-Hallpike repetidas, por lo que el nistagmo es agotable. Todos estos criterios deben estar presentes para diagnosticar BPPV debido a detritos en el conducto semicircular posterior.

Tratamiento

A. Medidas no quirúrgicas

El manejo primario para BPPV incluye maniobras de Epley (procedimiento de reposicionamiento de partículas o canales) y de Semont (maniobra liberadora) para reposicionar los desechos en el utrículo. Las maniobras de reposicionamiento de Epley más usadas se muestran en la figura 56-2. La maniobra puede repetirse si el paciente aún está sintomático. De los pacientes, 80% se curan con una sola maniobra de reposicionamiento. Si los síntomas persisten después de una sola maniobra o si los pacientes tienen síntomas recurrentes, puede repetirse el reposicionamiento o se puede dar ejercicios al paciente para que los haga en el hogar.

B. Medidas quirúrgicas

El tratamiento quirúrgico está disponible para una pequeña cantidad de pacientes con BPPV intratable. Estos sujetos no responden a maniobras de reposición y no tienen enfermedad intracraneal en estudios de imagen. La primera opción quirúrgica es la oclusión del conducto semicircular posterior. Se realiza una mastoidectomía estándar y se llevan a cabo fenestraciones en el conducto semicircular posterior. El conducto membranoso se ocluye con músculo, fascia o una corona ósea, o se colapsa con láser. La oclusión previene el movimiento de los detritos y, como consecuencia, de la endolinfa para deflexionar la cúpula. Puede haber hipoacusia mixta temporal que por lo general se recupera. La tasa de éxito para una oclusión del conducto semicircular posterior es alta. Una opción quirúrgica técnicamente más desafiante con un riesgo incrementado para la audición implica la ablación de la inervación del conducto semicircular posterior mediante una neurectomía singular.

Pronóstico

La historia natural del BPPV incluye un inicio agudo y remisión durante varios meses. Sin embargo, hasta 30% de los pacientes puede tener síntomas durante más de un año. La mayoría de los sujetos mejora con una maniobra de reposicionamiento. Quizás haya recurrencia y remisiones impredecibles, y la tasa de recurrencia quizá sea de 10-15% anual; estos pacientes pueden retratarse con una maniobra de reposicionamiento. Un subconjunto de individuos que se han adaptado, al no utilizar algunas posiciones para evitar el vértigo o que tienen otros padecimientos del equilibrio, pueden beneficiarse con tratamiento de rehabilitación del equilibrio.

Consideraciones generales

La enfermedad de Ménière o hidropesía endolinfática es un padecimiento del oído interno idiopático caracterizado por episodios de vértigo, hipoacusia fluctuante, acufenos y plenitud auricular. La incidencia de la enfermedad de Ménière varía entre 10 y 150 casos por 100 000 personas por año. No hay desviación de género y los individuos la presentan de manera clásica en el quinto decenio de vida. Un diagnóstico nuevo de enfermedad de Ménière en alguien menor de 20 o mayor de 70 años de edad es inusual. No hay predilección por un oído para esta enfermedad.

Patogenia

La causa de la enfermedad de Ménière continúa siendo elusiva y se ha atribuido a factores anatómicos, infecciosos, inmunitarios y alérgicos. El enfoque de la mayoría de los estudios ha sido el conducto y el saco endolinfático, basándose en la premisa básica de que hay un incremento del líquido endolinfático debido a reabsorción alterada del mismo en el conducto y saco endolinfáticos. Los estudios histopatológicos han mostrado bloqueo en el flujo longitudinal de endolinfa en el conducto endolinfático, los senos endolinfáticos, los conductos utriculares, los saculares y los de reunión; también se ha informado que los sacos endolinfáticos de los sujetos con enfermedad de Ménière son más pequeños, tienen menos epitelio tubular de absorción y mayor fibrosis perisacular. No obstante, los resultados de un estudio controlado ciego no detectaron una diferencia en el tejido conjuntivo o fibrosis alrededor del saco endolinfático en individuos con enfermedad de Ménière. El conducto vestibular también ha sido más pequeño en pacientes con esta enfermedad. Los estudios recientes hallaron disminución en las células pilosas vestibulares tipo II en casos con este síndrome. En la actualidad, el papel y la significancia de esta reducción en el tipo II se desconocen. El saco endolinfático ha sido importante en la homeostasis metabólica del oído interno. El saco endolinfático secreta conjugados glucoproteínicos en respuesta a desafíos osmóticos, y los estudios preliminares han mostrado una alteración en el metabolismo de glucoproteínas en la enfermedad de Ménière. No ha habido prueba conclusiva de un agente infeccioso relacionado con esta entidad patológica.

Los papeles de la alergia y la inmunología en la enfermedad de Ménière están en investigación activa. Este “asiento” para la inmunidad en el oído interno quizá sea el saco endolinfático, el cual es capaz de procesar antígenos y montar una respuesta local con anticuerpos. El saco endolinfático tal vez sea vulnerable a lesión inmunitaria, debido a la hiperosmolaridad de su contenido y las fenestraciones en su vasculatura. Estas dos propiedades incrementan el riesgo de depósito de complejos inmunitarios y lesión. El depósito de IgG se observa en sacos endolinfáticos de pacientes sujetos a procedimientos de derivación del saco endolinfático. Las personas con enfermedad de Ménière también tienen aumento de complejos de inmunoglobulina M (IgM) y componente C1q del complemento, y concentraciones bajas de complejos de inmunoglobulina A (IgA) en suero. Estos pacientes también han mostrado vulnerabilidad a reacciones autoinmunitarias (citotóxicas). De los individuos con enfermedad de Ménière, 30% tuvieron autoanticuerpos contra un antígeno del oído interno por análisis Western blot. La respuesta de algunas personas al tratamiento con esteroides y la tasa incrementada de expresión de algunos antígenos HLA (p. ej., A3, Cw7, B7 y DR2) en sujetos con enfermedad de Ménière apoya la presencia de un mecanismo inmunitario de base.

Un argumento similar puede hacerse respecto de la alergia. Un porcentaje significativo (50%) de pacientes afectados tiene alergias concomitantes inhalatorias o alimentarias (o ambas), y tratar estas alergias con inmunoterapia y modificación de la dieta ha mejorado las manifestaciones de las alergias y de la enfermedad de Ménière.

El papel de las influencias genéticas en la patogenia de esta última también se ha elucidado. La mutación en el gen COCH se vincula con este padecimiento. La familia de conductos de agua (AQP) y los conductos iónicos también se han involucrado.

Manifestaciones clínicas

A. Signos y síntomas

La enfermedad de Ménière ocurre como crisis episódicas que duran varias horas. Los cuatro síntomas y signos incluyen: 1) hipoacusia neurosensitiva unilateral fluctuante (casi siempre de frecuencias bajas); 2) vértigo que dura minutos u horas; 3) acufenos constantes o intermitentes que por lo regular aumentan en intensidad antes o durante el episodio vertiginoso y 4) plenitud auricular. El episodio agudo también se relaciona con náuseas y vómito y, después de aquél, los pacientes se sienten exhaustos durante unos cuantos días. En el cuadro 56-3 se muestra la escala diagnóstica para la enfermedad de Ménière creada por el Committee on Hearing and Equilibrium de la American Academy of Otolaryngology—Head and Neck Surgery. Como se enfatiza en la escala diagnóstica, el diagnóstico de dicha enfermedad se basa en la evolución longitudinal del padecimiento, en lugar de hacerlo en un solo episodio.

B. Datos de laboratorio

La enfermedad de Ménière es un diagnóstico clínico. La valoración diagnóstica incluye de modo primordial la audiometría y una prueba de absorción de anticuerpos antitreponémicos fluorescente (FTA-ABS, fluorescent treponemal antibody absorption) para descartar sífilis. Dicha prueba es obligatoria en cualquier sujeto con diagnóstico de enfermedad idiopática, debido a que la sífilis imita a la perfección a la enfermedad de Ménière. Los estudios electrofisiológicos, otras pruebas serológicas y de imagen se obtienen si es necesario. El papel de la valoración en busca de alergia sigue sin definirse. Al inicio, la enfermedad ótica autoinmunitaria quizá sea clínicamente indistinguible de la enfermedad de Ménière. Las características distintivas de un trastorno ótico autoinmunitario incluyen una evolución más agresiva y afección bilateral temprana. Las pruebas serológicas autoinmunitarias también pueden ser útiles. No hay una prueba diagnóstica para la enfermedad de Ménière.

C. Estudios de imágenes

La MRI con medio de contraste a base de gadolinio permite la exclusión de la patología retrococlear, como el neuroma vestibular, y debe considerarse en todos los pacientes con pérdida auditiva asimétrica.

D. Pruebas especiales

1. Audiología.

La evaluación audiológica muestra al inicio hipoacusia neurosensitiva de baja frecuencia o de frecuencias baja y alta (V invertida). Mientras la enfermedad progresa, hay una hipoacusia neurosensitiva plana. La prueba de deshidratación con glicerol implica la medición de umbrales seriados de tono puro y calificaciones de discriminación durante la diuresis. El diagnóstico de enfermedad de Ménière se apoya si hay mejoría en la audición del paciente. La prueba es positiva sólo en 50% de los sujetos en quienes se sospecha este padecimiento, y en Estados Unidos no se practica de forma rutinaria.

2. Electrococleografía.

La electrococleografía (ECOG) mide los potenciales eléctricos evocados por sonido desde el oído interno. Los tres fenómenos medidos desde el conducto auditivo externo (membrana timpánica) o en el promontorio en respuesta a chasquidos incluyen: 1) microfónico coclear; 2) potencial sumatorio, y 3) potencial de acción. La hidropesía endolinfática de la enfermedad de Ménière causa un potencial sumatorio (SP, summating potential) más grande y, así, la razón de este potencial respecto del potencial de acción (AP, action potential) (SP/AP) se incrementa. La ECOG carece de epecificidad o sensibilidad para utilizar con confianza la razón SP/AP y dar un diagnóstico fundamentado de enfermedad de Ménière o predecir la evolución clínica.

3. Electronistagmografía (ENG).

La ENG con valoración calórica muestra disfunción vestibular periférica. La respuesta calórica disminuye durante el primer decenio de la enfermedad y por lo regular se estabiliza a 50% de la función normal.

4. Valoración del potencial miógeno evocado por el vestíbulo (VEMP, vestibular-evoked myogenic potential).

El VEMP es un reflejo vestibulocólico cuyo extremo aferente surge de células acústicamente sensibles en el sáculo, con señales conducidas mediante el nervio vestibular inferior. El VEMP es una respuesta bifásica de latencia corta del músculo esternocleidomastoideo contraído de manera tónica en respuesta a chasquidos o tonos auditivos fuertes. El VEMP puede disminuirse o ausentarse en sujetos con enfermedad de Ménière temprana o tardía, neuritis vestibular, BPPV y schwannoma vestibular. Por otro lado, el umbral para VEMP tal vez sea menor en casos de dehiscencia del conducto superior y fístula perilinfática.

Diagnóstico diferencial

Además del sistema vestibular, el mareo puede aparecer por mala visión, propiocepción disminuida (diabetes mellitus), insuficiencia cardiovascular, apoplejías cerebelares o del tallo cerebral, afecciones neurológicas (p. ej., migrañas, esclerosis múltiple), padecimientos metabólicos y los efectos colaterales de algunos medicamentos (cuadro 56-2).

Tratamiento

A. Medidas no quirúrgicas

Desde la introducción del tratamiento con aminoglucósidos en 1948, no se han hecho avances conceptuales significativos en las medidas terapéuticas de la enfermedad de Ménière. Los tratamientos actuales se enfocan en aliviar el vértigo sin lesionar más la audición del individuo. La audición puede mejorarse de modo temporal o estabilizarse con las medidas terapéuticas actuales, pero la audición no tiene estabilidad a largo plazo.

1. Modificaciones dietéticas y supresores vestibulares.

El tratamiento primario de la enfermedad de Ménière incluye una dieta restringida en sodio (2 000 mg/día o menos) y diuréticos (p. ej., hidroclorotiazida con triamtereno). En un estudio de entrecruzamiento con placebo y triamtereno combinado con hidroclorotiazida, se constató que los diuréticos parecen mejorar las molestias vestibulares, pero no tienen efectos sobre la audición o los acufenos. Algunos pacientes se benefician con las restricciones dietéticas de cafeína, nicotina, alcohol y alimentos que contienen teofilina (p. ej., chocolate). Los episodios agudos se atienden con supresores vestibulares (p. ej., meclizina y diazepam) y antieméticos (p. ej., proclorperazina en supositorios). La mayoría de los pacientes se controla con tratamiento conservador.

2. Tratamiento aminoglucosídico.

Los individuos resistentes a medidas terapéuticas médicas con o sin audición útil pueden beneficiarse con gentamicina intratimpánica. Esta última se absorbe en el oído interno principalmente por medio de la ventana redonda y daña de manera selectiva las células pilosas vestibulares y no las cocleares. La gentamicina también puede disminuir la producción de endolinfa al afectar las células oscuras de la cinta vascular. La gentamicina intratimpánica tiene una tasa de control del vértigo cercana a 90% con un seguimiento de por lo menos dos años; la extensión de la hipoacusia depende del protocolo de liberación de gentamicina. Hay protocolos de tratamiento (inyecciones diarias, bisemanales, semanales o mensuales) que utilizan esquemas de aumento gradual hasta un objetivo final o de dosis fija, pero hay algunas tendencias. Los tratamientos se detienen si hay hipoacusia persistente. El control del vértigo casi siempre se obtiene si la función vestibular se elimina. Sin embargo, el riesgo de hipoacusia se incrementa cuando se aumenta la dosis total y la frecuencia de las inyecciones de gentamicina. Los protocolos actuales reducen la dosis y la frecuencia de las inyecciones para disminuir la hipoacusia y aun así obtener control del vértigo. Esto último puede obtenerse con alguna función vestibular residual, la cual quizá sea útil si el paciente desarrolla enfermedad de Ménière bilateral. Los estudios recientes con inyecciones mensuales han constatado un control del vértigo cercano a 90% con una hipoacusia de 17% (menor de 10 dB).

3. Tratamiento esteroideo.

La exacerbación aguda de la enfermedad de Ménière puede responder a un refuerzo corto con esteroides orales. Los esteroides intratimpánicos también se han utilizado para tratar la enfermedad activa y evitar las complicaciones sistémicas vinculadas con los esteroides orales.

B. Medidas quirúrgicas

En ocasiones, los pacientes que no reaccionan al tratamiento médico y gentamicina tal vez requieran intervención quirúrgica. La cirugía del saco endolinfático y las secciones del nervio vestibular preservan la audición mientras que la laberintectomía la elimina.

1. Cirugía de saco endolinfático.

El papel de la cirugía del saco endolinfático en el tratamiento de la enfermedad de Ménière continúa siendo controvertido. Una comparación doble ciega, controlada con placebo sobre la derivación mastoidea endolinfática, con una mastoidectomía cortical simple no mostró beneficio con la cirugía del saco. Un seguimiento a nueve años detectó un control del vértigo de 70% en ambos grupos quirúrgicos.

El reanálisis del estudio sugirió mayor beneficio en el grupo sometido a cirugía del saco endolinfático, y un estudio reciente con un seguimiento a cinco años encontró una respuesta de nivel funcional 1 o 2 de 88% después de una operación de derivación mastoidea endolinfática. La cirugía de saco endolinfático abarca una mastoidectomía y la localización del saco endolinfático en la fosa dural posterior (fig. 56-3A). El saco es medial al seno sigmoideo e inferior al conducto semicircular posterior. El saco endolinfático también se ubica a lo largo de una línea imaginaria (línea de Donaldson) en el plano del conducto semicircular horizontal. El saco endolinfático puede descomprimirse o colocársele una derivación que comunique al espacio subaracnoideo o a la cavidad mastoidea. La cirugía de derivación endolinfática proporciona una opción no destructiva en quienes falla el tratamiento médico o con aminoglucósidos y tienen buena audición.

2. Sección de nervio vestibular.

Proporciona un tratamiento definitivo para la enfermedad de Ménière unilateral en sujetos con audición útil. De ellos, 95% obtienen control del vértigo, y la audición se preserva en más de 95%. La neurectomía vestibular puede lograrse mediante un acceso retrosigmoideo o de fosa media (fig. 56-3B). El riesgo para el nervio facial es menor de 1% en el acceso retrosigmoideo y menor de 5% en el acceso de fosa media. Los pacientes tienen vértigo agudo y nistagmo (fase rápida lejos del oído operado) durante unos cuantos días hasta que la compensación central tiene efecto.

3. Laberintectomía.

Una laberintectomía transmastoidea con fenestración de los conductos semicirculares óseos y del vestíbulo, y la remoción del neuroepitelio membranoso proporcionan control del vértigo en casi todos los pacientes con enfermedad de Ménière unilateral y mala audición. La tasa de control puede declinar en 10 años debido al desarrollo de insuficiencia vertebrobasilar (envejecimiento), peor visión y aparición de enfermedad de Ménière en el oído contralateral. La pérdida completa de la función vestibular unilateral, debida a laberintectomía, causa inestabilidad en hasta 30% de los pacientes.

Pronóstico

La enfermedad de Ménière se caracteriza por remisiones y exacerbaciones que hacen difícil predecir el comportamiento futuro de la enfermedad en cualquier paciente individual con base en sus propios antecedentes, valoraciones diagnósticas o perfiles epidemiológicos. La manifestación inicial tal vez sea vértigo o hipoacusia, pero en un lapso de un año a partir del inicio, se encuentra el síndrome clásico (episodios de vértigo, acufenos, hipoacusia fluctuante y plenitud auricular). Los estudios longitudinales han constatado que después de 10 a 20 años, los episodios de vértigo remiten en la mayoría de los pacientes y la hipoacusia se estabiliza en un nivel moderado a grave (50 dB). La enfermedad de Ménière es en general un padecimiento unilateral, y el riesgo de aparecer en el oído contralateral parece ser lineal con el tiempo. De estos casos, 25 a 45% pueden generar enfermedad en el oído contralateral.

Consideraciones generales

La neuronitis vestibular es la tercera causa más frecuente de vértigo vestibular periférico después de BPPV y enfermedad de Ménière. La neuronitis vestibular no tiene desviación de género y por lo general afecta a personas de mediana edad. Menos de 50% de los pacientes tiene un antecedente de enfermedad viral concurrente. La presentación incluye vértigo agudo. Como en la enfermedad de Ménière, la patogenia no se conoce, pero la mayoría de los individuos se recupera sin secuelas. El papel primario del médico es descartar una causa central para el vértigo agudo. El tratamiento es principalmente de sostén.

Patogenia

Los factores etiológicos propuestos para la neuronitis vestibular incluyen infección viral, oclusión vascular y mecanismos inmunitarios. La causa más probable es la reactivación de una infección latente por virus herpes simple (HSV, herpes simplex virus) tipo 1 (HSV-1). El estudio de los huesos temporales disponibles de pacientes con neuronitis vestibular muestra un espectro variado de lesiones: desde cambios degenerativos normales a significativos en el nervio vestibular, ganglio de Scarpa y neuroepitelio vestibular sin evidencia de oclusión vascular. La lesión se ve a menudo en el nervio vestibular superior.

Manifestaciones clínicas

A. Signos y síntomas

La presentación de neuronitis vestibular incluye el inicio súbito de vértigo con náuseas y vómito. El sujeto tiene audición normal y un examen neurológico sin alteraciones; puede tener inestabilidad postural hacia el oído afectado, pero es capaz de caminar sin caer. Casi nunca tiene cefalea, pero sí nistagmo espontáneo característico de una lesión vestibular periférica aguda. El nistagmo suele ser horizontal con un componente torsional y se suprime por fijación visual. La reducción en la señal vestibular en el oído lesionado causa excitación vestibular relativa en el oído opuesto. El resultado es que la fase lenta del nistagmo es hacia el oído lesionado y la fase rápida es alejada de éste. El nistagmo se intensifica al mirar hacia la fase rápida y disminuye al mirar hacia la fase lenta o hacia el oído lesionado. Este principio es la ley de Alexander. La dirección del nistagmo no cambia al cambiar la dirección de la mirada.

B. Estudios de imagen

La MRI, con énfasis en la identificación de infartos y hemorragias en el tallo cerebral y el cerebelo, se obtiene en pacientes con factores de riesgo para apoplejía, con anomalías neurológicas adicionales y que no muestran mejoría en un lapso de 48 h. Como alternativa, es factible obtener un rastreo por tomografía computarizada (CT, computed tomography), con cortes finos para evaluar el tallo cerebral, el cerebelo y el cuarto ventrículo.

C. Pruebas especiales

En la mayoría de los individuos, la valoración vestibular muestra una respuesta calórica completa o reducida en el oído lesionado. La respuesta calórica se normaliza con el tiempo en 42% de los pacientes. Las reacciones del VEMP están atenuadas o ausentes.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de la neuronitis vestibular se basa en la constelación de signos y síntomas descritos antes; no obstante, pueden simular otros padecimientos (cuadro 56-2). La valoración adicional es necesaria sólo si hay preocupación sobre una causa central de vértigo agudo o si éste no mejora de manera sustancial en 48 h. La causa central primaria de vértigo agudo que dura días es una apoplejía cerebelar o del tallo cerebral. En la mayoría de los casos, hay otros datos neurológicos: diplopía, dismetría, disartria, deficiencias motoras y sensitivas, reflejos anómalos, incapacidad para caminar sin caer y nistagmo central. Este último no se afecta por fijación visual y puede cambiar de dirección con los cambios de la mirada. Un nistagmo vertical puro o torsional puro son altamente indicativos de un padecimiento central. En el caso de una apoplejía cerebelar inferior aislada, la presentación tal vez sea indistinguible de la neuronitis vestibular. Además, 25% de los pacientes con factores de riesgo de apoplejía que se presentan con vértigo, nistagmo e inestabilidad postural han tenido una apoplejía cerebelar inferior. Por tanto, los sujetos con factores de riesgo significativos para apoplejía deben someterse a un estudio de imagen si presentan estos síntomas.

Tratamiento

El tratamiento primario incluye atención sintomática y de sostén durante la fase aguda de la enfermedad. Se proporcionan supresores vestibulares y antieméticos para controlar el vértigo, las náuseas y el vómito. Estos medicamentos se suspenden lo más pronto posible para evitar la interferencia con la compensación vestibular central.

Pronóstico

La historia natural de la neuronitis vestibular incluye un episodio agudo de vértigo que dura varios días con recuperación completa o por lo menos parcial en un lapso de pocas semanas a meses. Algunos pacientes (15% en un estudio) pueden tener síntomas vestibulares significativos incluso después de un año. Se han informado episodios recurrentes en el mismo oído o en el contralateral, pero son inusuales. Algunos sujetos quizá generen BPPV ulterior. La rehabilitación vestibular es benéfica en personas con síntomas residuales.

Semicircular superior

Consideraciones generales

En 1998, Lloyd Minor y colaboradores describieron el vértigo inducido por presión o sonido o por ambos, vinculado con dehiscencia del conducto semicircular superior. Los sujetos se quejan de vértigo al exponerse a ruidos fuertes (fenómeno de Tullio), con maniobras de Valsalva, con cambios de presión en el oído (signo de Hennebert) o con factores que elevan las presiones intracraneales. Los síntomas auditivos incluyen sensibilidad a sonidos conducidos por hueso y autofonía. Se han notado síntomas similares en la dehiscencia de otros conductos semicirculares.

Patogenia

Los síntomas auditivos y vestibulares se deben a exposición a presión externa a lo largo del conducto superior dehiscente que se transmite al oído interno. Los estudios histológicos y radiográficos sugieren que la dehiscencia del conducto semicircular superior es congénita o del desarrollo. Alrededor de 1% de los rastreos por CT del hueso temporal muestra adelgazamiento significativo (0.1 mm o menor) o SSCD en el piso de la fosa craneal media; este dato casi siempre es bilateral. Con el tiempo, este delgado hueso puede erosionarse más por presión transmitida por un lóbulo temporal adosado a la duramadre.

Manifestaciones clínicas

A. Signos y síntomas

Aunque la dehiscencia del conducto semicircular superior quizá sea congénita, es usual que los síntomas y signos no se presenten temprano en la vida; los pacientes más jóvenes se han encontrado en la adolescencia tardía. Los individuos pueden quejarse sólo de síntomas vestibulares, vestibulares y auditivos o, con menos frecuencia, de síntomas auditivos aislados. Es característico que los ruidos fuertes, la presión en el conducto auditivo externo y factores que cambian la presión intracraneal (maniobra de Valsalva, trote, compresión venosa yugular) causen vértigo u oscilopsia. Muchos sujetos se quejan de desequilibrio crónico.

Los pacientes informan sensibilidad incrementada a sonidos conducidos por hueso, escuchar su pulso, sus movimientos oculares y autofonía. La “hipoacusia de conducción del oído interno” también es habitual. La hipoacusia es un artefacto y simula otoesclerosis (hipoacusia de conducción de frecuencia baja); en contraste con la otoesclerosis, los reflejos estapedios están presentes. La porción dehiscente del conducto semicircular superior actúa como una tercera ventana móvil que permite a la energía acústica disiparse en ella. La presencia de reflejo estapedio con hipoacusia de conducción de frecuencia baja debe aprontar la imagenología radiográfica del oído interno para excluir la posibilidad de dehiscencia del oído interno.

B. Estudios de imagen

La presencia de síntomas vestibulares con ruidos fuertes o cambios de presión, y la audición reforzada por conducción ósea o la hipoacusia de conducción con reflejos estapedios normales deben aprontar la imagen radiográfica con CT de alta resolución del hueso temporal. La dehiscencia del conducto semicircular superior se observa mejor con rastreos por CT helicoidal alineado de 0.5 mm con reformación de las imágenes en el plano del conducto superior (en lugar de las imágenes alineadas en los planos axial y coronal) (fig. 56-4).

C. Evaluación audiológica

Esta valoración demuestra hipoacusia de conducción de frecuencia baja con la presencia de reflejo estapedio. En la otoesclerosis, con fijación de la plataforma del estribo, los reflejos están ausentes. La presentación de una señal auditiva fuerte puede causar los síntomas clásicos de vértigo y movimientos oculares.

D. Valoraciones especiales

Los movimientos oculares, examinados con el uso de anteojos de Frenzel (para prevenir la fijación visual y la abolición del nistagmo), por lo regular se alinean al conducto superior afectado y siguen la ley de Ewald. El nistagmo se encuentra en el plano del conducto, y la fase rápida es hacia el conducto estimulado. Los ruidos fuertes, la presión positiva en el conducto auditivo y la maniobra de Valsalva contra las narinas pinzadas causan excitación del conducto superior. Los movimientos oculares relacionados con la deflexión ampulífuga de la cúpula tienen una fase lenta que se dirige hacia arriba y torsión del polo superior del ojo lejos del oído afectado. Con la inhibición del conducto superior debida a presión negativa en el conducto auditivo, la maniobra de Valsalva contra una glotis cerrada y la compresión de la vena yugular, el ojo se mueve hacia abajo y se tuerce hacia el oído afectado.

La valoración de VEMP también es útil en el estudio de pacientes con SSCD. Los sujetos con SSCD presentan umbrales menores a los normales para causar una respuesta de VEMP (81 dB en comparación con 99 dB de nivel de audición normalizado [nHL, normalized hear level]).

Tratamiento

A. Medidas no quirúrgicas

Evitar los síntomas que causan estímulos como ruidos fuertes, trotar o cantar tal vez sea una medida terapéutica suficiente en sujetos con síntomas leves. El diagnóstico correcto de dehiscencia del conducto semicircular superior como causa de hipoacusia de conducción de frecuencia baja previene la cirugía innecesaria para otoesclerosis.

B. Medidas quirúrgicas

Los individuos en quienes los síntomas se relacionan con presión en el conducto auditivo pueden tratarse con un tubo de timpanostomía. Los sujetos con síntomas debilitantes quizá requieran reparación quirúrgica de la dehiscencia del conducto superior a través de un acceso para fosa craneal media o transmastoideo. El área dehiscente del conducto puede repararse con taponamiento del mismo o con un procedimiento de resuperficialización. La hipoacusia después de reparación quirúrgica es más habitual en la cirugía de revisión. Los síntomas pueden recurrir luego de la cirugía.

Pronóstico

El diagnóstico correcto de dehiscencia del conducto semicircular superior es un primer paso crítico en el tratamiento de pacientes con este síndrome clínico. La mayoría de los sujetos puede ayudarse al evitar los estímulos. La cirugía se reserva para el paciente debilitado y con frecuencia es curativa.