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INTRODUCCIÓN

Los pacientes con displasias óseas del hueso temporal, de manera notable la displasia fibrosa, la enfermedad de Paget, la osteopetrosis y la osteogénesis imperfecta, se presentan con hipoacusia y obstrucción del conducto auditivo externo que resulta en infección, neuropatías de pares craneales inferiores y deformación del hueso temporal. La diferenciación entre estas entidades patológicas se auxilia en gran medida por el uso de imágenes axiales y coronales por tomografía computarizada (CT, computed tomography) de alta resolución del hueso temporal y de la base del cráneo. Las estructuras de los oídos externo, medio e interno se detallan y se identifican estenosis de los agujeros. La apariencia de la densidad de mineralización ósea es, por sí sola, la característica de imagen más importante para asegurar el diagnóstico.

DISPLASIA FIBROSA

BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Estenosis del conducto auditivo externo.

  • Hipoacusia progresiva de conducción.

  • Crecimiento del hueso temporal.

  • Pigmentación cutánea anómala.

  • Apariencia radiográfica de “vidrio despulido”.

Consideraciones generales

La displasia fibrosa es, tal vez, el padecimiento fibroóseo benigno más ordinario del hueso temporal. Esta entidad patológica poco comprendida tiene tres clasificaciones principales: 1) monostótica; 2) poliostótica y 3) síndrome de McCune-Albright.

La variante monostótica es la variedad más habitual y comprende alrededor de 70% de los casos, además de observarse en la infancia tardía. El trastorno puede entrar en una fase latente en la pubertad. La enfermedad poliostótica se manifiesta como lesiones óseas múltiples y con frecuencia presenta afección de huesos largos. La fase activa del padecimiento se extiende hasta el tercero y el cuarto decenios de la vida. El síndrome de McCune-Albright afecta principalmente a mujeres y se caracteriza por displasia fibrosa poliostótica con hiperpigmentación cutánea y endocrinopatía; a menudo se manifiesta como pubertad temprana. Dentro de la base del cráneo, el hueso temporal está involucrado aproximadamente en 24% de las veces.

Patogenia

La apariencia radiográfica de la displasia fibrosa refleja la erosión del hueso cortical por tejido fibroóseo en la cavidad medular. El hueso cortical es adelgazado por tejido fibroso medular que es vascular, compresible y débil. Desde el punto de vista histológico, hay regiones interpuestas en que predomina ya sea tejido blando o hueso. Las áreas blandas tienen colágena abundante y, en ocasiones, contienen quistes. Las regiones de consistencia intermedia están pobladas por fibroblastos.

Manifestaciones clínicas

A. Signos y síntomas

Las manifestaciones clínicas habituales de la displasia fibrosa del hueso temporal incluyen estenosis de conducto auditivo externo o erosión de la cadena osicular o ambos, hipoacusia progresiva con mayor frecuencia conductiva (alrededor de 80%) y aumento del tamaño del hueso temporal, que se presenta como tumefacción posauricular indolora. El proceso displásico puede atrapar la piel del conducto auditivo externo, dando como resultado la formación de colesteatoma. Es poco frecuente que la parálisis del nervio facial se derive ...

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