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ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS Y AUTOINMUNITARIAS

Consideraciones generales

Las enfermedades granulomatosas y autoinmunitarias se caracterizan por un proceso inflamatorio crónico sistémico y una proclividad por sistemas orgánicos particulares. En ocasiones, los pacientes pueden presentar síntomas nasales notables, como costras graves, inflamación y deformidad en “silla de montar”, lo cual levanta sospechas al principio de la valoración. Sin embargo, las manifestaciones nasosinusales a menudo son inespecíficas, incluidas la obstrucción nasal, rinorrea y sinusitis recurrente. Por tanto, el médico debe incluir estas enfermedades en el diagnóstico diferencial de los síntomas crónicos nasosinusales y valorar las manifestaciones sistémicas en la historia clínica y la exploración física.

Si bien la obtención de biopsias de lesiones sospechosas es fundamental para establecer un diagnóstico, en las muestras a menudo se observan inflamación y necrosis crónica inespecífica. Las pruebas complementarias útiles incluyen marcadores inflamatorios (velocidad de eritrosedimentación y proteína C reactiva), recuento completo de células sanguíneas, diversas serologías autoinmunitarias, radiografía de tórax, análisis de orina, y cultivos bacterianos y fúngicos.

Los objetivos del tratamiento de las manifestaciones nasosinusales de estas enfermedades son proporcionar alivio sintomático de la obstrucción nasal y la formación de costras, y reducir la incidencia y la gravedad de la sinusitis secundaria a la obstrucción ostial al reducir el edema de la mucosa y facilitar la depuración mucociliar. Es probable que los pacientes requieran también tratamiento sistémico concurrente.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Costras graves en la nariz con mucosa friable subyacente, perforación del tabique y malformación en “silla de montar” de la nariz.

  • Anticuerpos citoplásmicos contra neutrófilos (ANCA, antineutrophil cytoplasmic antibodies), radiografía de tórax y análisis de orina.

  • Biopsia nasal de lesiones sospechosas; posible biopsia renal.

Consideraciones generales

La granulomatosis de Wegener es un proceso vasculítico autoinmunitario e idiopático que de forma característica afecta las vías respiratorias superiores e inferiores; ocurre en todos los grupos de edad y se presenta de modo predominante en poblaciones caucásicas. El espectro de presentación de la enfermedad varía desde formas localizadas a diseminadas, pero la mayoría de los pacientes tienen manifestaciones otorrinolaringológicas. La granulomatosis de Wegener clásica implica una triada de granulomas necrosantes de las vías respiratorias superiores e inferiores, glomerulonefritis y vasculitis diseminada. Los síntomas de las vías respiratorias superiores pueden observarse hasta en 90% de los pacientes, y los síntomas nasosinusales tal vez sean la única manifestación sistémica en 30% de los casos. El paciente que en el pasado no ha recibido este diagnóstico puede presentar un patrón de sinusitis crónica o recurrente, con tratamiento médico y a menudo quirúrgico, y con mejoría clínica variable.

Manifestaciones clínicas

A. Signos y síntomas

La forma más limitada y localizada de la granulomatosis de Wegener casi siempre presenta antecedentes de varias semanas con síntomas de infección de las vías respiratorias superiores que no responden al ...

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