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INTRODUCCIÓN

Los pacientes con trastornos neurológicos crónicos pueden presentarse en la unidad de emergencia (UE) con complicaciones de sus afecciones médicas subyacentes. El manejo de emergencia de estos trastornos se centra a menudo en la evaluación de posibles complicaciones respiratorias y una evaluación para el manejo adecuado de enfermedades agudas o de enfermedades crónicas intensificadas en pacientes hospitalizados o ambulatorios.

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

Cuadro clínico

Los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ALS, amyotrophic lateral sclerosis) experimentan atrofia muscular progresiva y debilidad. La espasticidad de los miembros, la hiperreflexia y la labilidad emocional son síntomas comunes de la desmielinización de las neuronas motoras superiores, mientras que la disfunción de las neuronas motoras inferiores puede causar debilidad muscular, atrofia, fasciculaciones, disartria, disfagia y dificultad para masticar. En la fase temprana de la enfermedad, los síntomas pueden ser asimétricos. La debilidad muscular respiratoria causa dificultad respiratoria progresiva que se presenta como disnea con esfuerzo o en reposo. La función sensorial y cognitiva a menudo se preserva, aunque hasta 15% de los pacientes también puede desarrollar demencia y parkinsonismo.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico temprano en el curso de la enfermedad puede ser un desafío, lo que contribuye a un tiempo medio para el diagnóstico de 14 meses. Los médicos pueden sospechar de una ALS cuando se encuentran signos de disfunción de la neurona motora superior e inferior sin otra disfunción del sistema nervioso central. Otros diagnósticos a considerar que pueden tener síntomas tipo ALS son enfermedades sistémicas como diabetes, disfunción tiroidea y paratiroidea, deficiencia de vitamina B12, toxicidad por metales pesados, vasculitis y tumores del sistema nervioso central (CNS, central nervous system).

Cuidados y disposición en la unidad de emergencia

  1. No es común que se haga un nuevo diagnóstico de ALS en la unidad de emergencia. Los pacientes estables con síntomas sospechosos deben ser remitidos para una prueba adecuada realizada por un neurólogo si un estudio inicial no revela una causa emergente de síntomas neurológicos.

  2. Los pacientes con un diagnóstico conocido de ALS pueden presentarse para la atención de emergencia con complicaciones como insuficiencia respiratoria, neumonía por aspiración, episodios de asfixia o lesiones traumáticas.

  3. Optimice la función pulmonar en función del estado respiratorio y las comorbilidades de un paciente mediante intervenciones como nebulizadores, esteroides, antibióticos e intubación, según se indique. Mientras que una gasometría de la sangre puede que no prediga con fiabilidad una insuficiencia respiratoria inminente, una capacidad vital forzada <25 mL/kg, o 50% de disminución de la normal predicha, aumenta la probabilidad de neumonía e insuficiencia respiratoria en estos pacientes.

  4. Los pacientes con neumonía, incapacidad para manejar secreciones, dificultad respiratoria o necesidad de asistencia respiratoria deben ingresar a un nivel adecuado de atención hospitalaria.

MIASTENIA GRAVIS

Cuadro clínico

La miastenia gravis es un trastorno autoinmune ...

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