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INTRODUCCIÓN

Las urgencias de la drepanocitosis en niños incluyen crisis vasooclusivas, crisis hematológicas e infecciones. Todos los niños con anemia de células falciformes (SCA, sickle cell anemia) que se presentan con fiebre, dolor, dificultad respiratoria o un cambio en la función neurológica requieren una evaluación rápida y completa en la unidad de emergencia (UE).

CRISIS VASOOCLUSIVA

Los episodios de crisis vasooclusiva se deben a la enfermedad intravascular falciforme, que conduce a isquemia e infarto de tejidos. Los huesos, los tejidos blandos, las vísceras y el sistema nervioso central (CNS, central nervous system) pueden verse afectados. El dolor puede ser el único síntoma.

CRISIS DEL DOLOR

Cuadro clínico

La crisis de dolor es la presentación más común relacionada con SCA en la UE y típicamente afecta los huesos largos y la espalda. Pueden desencadenarse por estrés, frío extremo, deshidratación, hipoxia o infección, pero con mayor frecuencia las crisis ocurren sin una causa específica. En un paciente individual, las crisis recurrentes de dolor tienden a ser similares en ubicación y calidad a los episodios anteriores. Aunque, típicamente no hay hallazgos físicos, puede haber dolor, sensibilidad local, hinchazón y calor. Pueden ocurrir elevaciones de temperatura de bajo grado, pero la fiebre real es rara. Los bebés y niños pequeños pueden presentarse inicialmente con dactilitis, una hinchazón de manos o pies y baja temperatura causada por isquemia e infarto de la médula ósea.

Diagnóstico diferencial

Diferenciar entre la infección y la crisis vasooclusiva puede ser difícil, particularmente porque la infección puede precipitar una crisis de dolor. La fiebre, el rango limitado de movimiento de una articulación, y el dolor que difiere en la ubicación o la calidad de las crisis anteriores deberían generar preocupación por una infección. Las crisis de dolor pueden asociarse con leucocitosis; sin embargo, también son sospechosas para la infección. Las tasas de sedimentación son marcadores poco confiables para las infecciones en pacientes con SCA debido a la anemia. Todas las crisis de dolor representan isquemia, pero los infartos óseos se presentan con dolor intenso difícil de controlar, sensibilidad significativa y leucocitosis. Los pacientes con infartos óseos corren el riesgo de tener embolia por grasa.

El dolor localizado en la cadera o área inguinal que empeora al soportar peso puede deberse a una necrosis avascular de la cabeza femoral, que puede demostrar aplanamiento y colapso de la cabeza femoral en la radiografía simple.

El dolor abdominal resultante de crisis vasooclusivas es común y es típicamente de inicio abrupto y poco localizado. La sensibilidad y la protección pueden estar presentes en el examen. El rebote y la rigidez generalmente están ausentes. Si no es una crisis dolorosa típica, deben considerarse causas no relacionadas con SCA (p. ej., apendicitis), así como colelitiasis/colecistitis relacionada con SCA (puede ocurrir tan pronto como a los dos ...

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