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Las urgencias de la drepanocitosis en niños incluyen crisis vasooclusivas, crisis hematológicas e infecciones. Todos los niños con anemia de células falciformes (SCA, sickle cell anemia) que se presentan con fiebre, dolor, dificultad respiratoria o un cambio en la función neurológica requieren una evaluación rápida y completa en la unidad de emergencia (UE).
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Los episodios de crisis vasooclusiva se deben a la enfermedad intravascular falciforme, que conduce a isquemia e infarto de tejidos. Los huesos, los tejidos blandos, las vísceras y el sistema nervioso central (CNS, central nervous system) pueden verse afectados. El dolor puede ser el único síntoma.
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La crisis de dolor es la presentación más común relacionada con SCA en la UE y típicamente afecta los huesos largos y la espalda. Pueden desencadenarse por estrés, frío extremo, deshidratación, hipoxia o infección, pero con mayor frecuencia las crisis ocurren sin una causa específica. En un paciente individual, las crisis recurrentes de dolor tienden a ser similares en ubicación y calidad a los episodios anteriores. Aunque, típicamente no hay hallazgos físicos, puede haber dolor, sensibilidad local, hinchazón y calor. Pueden ocurrir elevaciones de temperatura de bajo grado, pero la fiebre real es rara. Los bebés y niños pequeños pueden presentarse inicialmente con dactilitis, una hinchazón de manos o pies y baja temperatura causada por isquemia e infarto de la médula ósea.
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Diagnóstico diferencial
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Diferenciar entre la infección y la crisis vasooclusiva puede ser difícil, particularmente porque la infección puede precipitar una crisis de dolor. La fiebre, el rango limitado de movimiento de una articulación, y el dolor que difiere en la ubicación o la calidad de las crisis anteriores deberían generar preocupación por una infección. Las crisis de dolor pueden asociarse con leucocitosis; sin embargo, también son sospechosas para la infección. Las tasas de sedimentación son marcadores poco confiables para las infecciones en pacientes con SCA debido a la anemia. Todas las crisis de dolor representan isquemia, pero los infartos óseos se presentan con dolor intenso difícil de controlar, sensibilidad significativa y leucocitosis. Los pacientes con infartos óseos corren el riesgo de tener embolia por grasa.
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El dolor localizado en la cadera o área inguinal que empeora al soportar peso puede deberse a una necrosis avascular de la cabeza femoral, que puede demostrar aplanamiento y colapso de la cabeza femoral en la radiografía simple.
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El dolor abdominal resultante de crisis vasooclusivas es común y es típicamente de inicio abrupto y poco localizado. La sensibilidad y la protección pueden estar presentes en el examen. El rebote y la rigidez generalmente están ausentes. Si no es una crisis dolorosa típica, deben considerarse causas no relacionadas con SCA (p. ej., apendicitis), así como colelitiasis/colecistitis relacionada con SCA (puede ocurrir tan pronto como a los dos ...