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DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN
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La esclerosis sistémica (SSc, systemic sclerosis) es una enfermedad poco frecuente, compleja, de heterogeneidad clínica y manifestaciones clínicas diversas, con evolución crónica, a menudo progresiva y que causa discapacidad, desfiguración y mortalidad sustanciales. Puede afectar a cualquier órgano (fig. 353-1).
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Existe una variabilidad marcada entre los pacientes con SSc respecto a los patrones de compromiso cutáneo, complicaciones orgánicas, ritmo de progresión de la enfermedad, respuesta al tratamiento y supervivencia. Las etapas tempranas de la SSc se acompañan de manifestaciones inflamatorias notables, pero con el tiempo, las alteraciones estructurales en múltiples lechos vasculares y la disfunción visceral progresiva por la fibrosis y atrofia dominan el cuadro clínico. En el cuadro 353-1 se presentan los criterios de clasificación para el diagnóstico de SSc.
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Aunque el rasgo distintivo de la SSc es la piel gruesa e indurada (esclerodermia), también hay cambios cutáneos en las formas localizadas de la esclerodermia, junto con múltiples trastornos metabólicos, hereditarios y autoinmunitarios (cuadro 353-2). En términos generales, los pacientes con SSc pueden separarse en dos grandes subgrupos definidos por el patrón de compromiso cutáneo, manifestaciones clínicas, datos de laboratorio y evolución natural (cuadro 353-3). La SSc cutánea difusa (dcSSc, diffuse cutaneous SSc) por lo general se acompaña de induración cutánea extensa que comienza en los dedos (esclerodactilia) y asciende de las zonas distales a las proximales de las extremidades y al tronco. En estos pacientes, se desarrollan con rapidez enfermedad pulmonar intersticial (ILD, interstitial lung disease) y la enfermedad renal aguda. En contraste, en pacientes con SSc cutánea limitada (lcSSc, limited cutaneous SSc), el fenómeno de Raynaud suele preceder a otras manifestaciones de la enfermedad, a veces por años. En estos ...