Las bradiarritmias que causan síncope abarcan las debidas a disfunción grave del nódulo sinusal (p. ej., paro sinusal o bloqueo senoauricular) y bloqueo auriculoventricular (p. ej., bloqueo de alto grado, tipo Mobitz II y completo). Las bradiarritmias por disfunción del nódulo sinusal a menudo se relacionan con taquiarritmia auricular, un trastorno conocido como síndrome de taquicardia-bradicardia. Una pausa prolongada al terminar el episodio taquicárdico es origen frecuente de síncope en pacientes con este síndrome. Varias clases de fármacos también pueden generar bradiarritmias de gravedad suficiente para causar síncope. El síncope por bradicardia o asistolia se conoce como ataque de Stokes-Adams.
Varios trastornos relacionados con inestabilidad electrofisiológica cardiaca y arritmogénesis se deben a mutaciones en los genes de subunidades de los conductos iónicos. Éstos incluyen síndrome de QT largo, síndrome de Brugada y taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica. El síndrome de QT largo es un trastorno con rasgos genéticos heterogéneos causado por repolarización cardiaca prolongada y predisposición a las arritmias ventriculares. El síncope y la muerte súbita en pacientes con síndrome de QT largo se deben a una taquicardia ventricular polimórfica única llamada taquicardia ventricular polimorfa en entorchado (torsade de pointes) que degenera en fibrilación ventricular. El síndrome de QT largo se ha vinculado con genes que codifican las subunidades α del conducto para K+, las subunidades β del conducto de K+, conducto de Na+ activado por voltaje y una proteína de andamiaje, la anquirina B (ANK2). El síndrome de Brugada se caracteriza por fibrilación ventricular idiopática relacionado con anomalías electrocardiográficas en el ventrículo derecho sin cardiopatía estructural. Este trastorno también tiene rasgos genéticos heterogéneos, aunque lo más frecuente es que se relacione con mutaciones en la subunidad α del conducto de Na+, SCN5A. La taquicardia polimorfa catecolaminérgica es un trastorno con rasgos genéticos heterogéneos relacionados, en el cual hay síncope o muerte súbita y arritmias ventriculares inducidas por ejercicio o estrés. La prolongación del intervalo QT adquirida, casi siempre por fármacos, también puede causar arritmias ventriculares y síncope. Estos trastornos se describen con detalle en el capítulo 249.
La cardiopatía estructural (p. ej., valvulopatía, isquemia miocárdica, miocardiopatía hipertrófica o de otro tipo, masas cardiacas, como mixoma auricular y derrames pericárdicos) puede causar síncope porque disminuye el gasto cardiaco. La enfermedad estructural también contribuye a otros mecanismos fisiopatológicos del síncope. Por ejemplo, la cardiopatía estructural predispone a la arritmogénesis; el tratamiento intensivo de la insuficiencia cardiaca con diuréticos y vasodilatadores quizás origine hipotensión ortostática; asimismo, puede haber vasodilatación refleja inapropiada en presencia de anomalías estructurales, como la estenosis aórtica y la miocardiopatía hipertrófica, tal vez producida por aumento de la contractilidad ventricular.
TRATAMIENTO Síncope cardiaco
El tratamiento de la cardiopatía depende del trastorno subyacente. Las alternativas para las arritmias incluyen control del ritmo cardiaco en caso de enfermedad del nódulo sinusal y bloqueo AV, así como ablación, fármacos antiarrítmicos y cardioversores-desfibriladores para taquiarritmias auriculares y ventriculares. Lo mejor es que el tratamiento de estos trastornos esté a cargo de médicos especializados en el área.
ESTUDIO DEL PACIENTE Síncope DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El síncope se diagnostica con facilidad cuando existen las manifestaciones características. Sin embargo, varios trastornos con pérdida transitoria real o aparente de la consciencia generan confusión diagnóstica.
Las convulsiones generalizadas y parciales pueden confundirse con síncope, aunque hay varias características que las diferencian. Aunque los movimientos tónico-clónicos son el rasgo característico de la convulsión generalizada, también puede haber movimientos mioclónicos y de otro tipo hasta en 90% de los episodios de síncope. Las sacudidas mioclónicas relacionadas con el síncope pueden ser multifocales o generalizadas. Casi siempre son arrítmicas y cortas (<30 s). Asimismo, puede haber posturas de flexión y extensión ligeras. Las convulsiones parciales o parciales complejas con generalización secundaria casi siempre van precedidas de un aura, a menudo un olor desagradable, ansiedad, temor, molestia abdominal u otras sensaciones. Estos fenómenos deben diferenciarse de las manifestaciones premonitorias del síncope.
Las manifestaciones autonómicas de las convulsiones (epilepsia autonómica) pueden constituir un desafío diagnóstico mayor. Las convulsiones autonómicas tienen manifestaciones cardiovasculares, digestivas, pulmonares, urogenitales, pupilares y cutáneas, similares al pródromo del síncope. Además, las manifestaciones cardiovasculares de la epilepsia autonómica incluyen taquicardia y bradicardia notorias que podrían tener la magnitud suficiente para causar pérdida de la consciencia. La presencia de auras no autonómicas podría ayudar a distinguir estos episodios del síncope.
La pérdida de consciencia consecutiva a una convulsión casi siempre es >5 min y se relaciona con somnolencia y desorientación posictales prolongadas, mientras que el sujeto se orienta de nuevo casi de inmediato luego del síncope. Puede haber dolores musculares después del síncope y de las convulsiones, aunque tienden a durar más, después de estas últimas. A diferencia del síncope, las convulsiones rara vez se producen por emociones o dolor. Es posible la incontinencia urinaria con las convulsiones y el síncope, pero en éste no suele ocurrir incontinencia fecal.
La hipoglucemia puede causar pérdida transitoria de la consciencia, casi siempre en pacientes con diabetes tipo 1 o 2 tratados con insulina. Las manifestaciones clínicas de la hipoglucemia real o inminente incluyen temblor, palpitaciones, ansiedad, diaforesis, hambre y parestesias. Estos síntomas se deben a la activación autonómica para contrarrestar la caída de la glucosa sanguínea. En particular, el hambre no es una manifestación premonitoria del síncope. La hipoglucemia también afecta la función neuronal, lo cual causa fatiga, debilidad, mareo, así como síntomas cognitivos y conductuales. Puede haber dificultades diagnósticas en personas con control estricto de la glucemia; la hipoglucemia repetida afecta a la respuesta contrarreguladora y conduce a la pérdida de los síntomas típicos de advertencia que son distintivos de la hipoglucemia.
Los pacientes con cataplejía experimentan una pérdida súbita parcial o completa del tono muscular desencadenada por emociones intensas, casi siempre ira o risa. A diferencia del síncope, el estado de consciencia se conserva durante las crisis, que casi siempre duran entre 30 s y 2 min. No hay síntomas premonitorios. La cataplejía ocurre en 60 a 75% de los pacientes con narcolepsia.
La anamnesis y el interrogatorio de los testigos casi siempre permiten diferenciar el síncope de las caídas debidas a disfunción vestibular, trastorno cerebelar, disfunción del sistema extrapiramidal y otros trastornos de la marcha. El diagnóstico de síncope puede ser difícil, en particular en pacientes con demencia que experimentan caídas repetidas y son incapaces de informar con claridad las características de los episodios. Si la caída se acompaña de traumatismo craneoencefálico, un síndrome posconmoción, amnesia de los fenómenos desencadenantes y la presencia de pérdida de la consciencia pueden contribuir a dificultar el diagnóstico.
La pérdida aparente de la consciencia puede ser una manifestación de trastornos psiquiátricos, como ansiedad generalizada, trastornos por pánico, depresión mayor y trastorno por somatización. Estas posibilidades deben considerarse en pacientes que se desmayan con frecuencia sin síntomas prodrómicos; rara vez se lesionan, a pesar de numerosas caídas. En estos episodios, no hay cambios hemodinámicos de importancia clínica. En cambio, la pérdida transitoria de la consciencia por síncope vasovagal desencadenado por temor, estrés, ansiedad y sufrimiento emocional se acompaña de hipotensión o bradicardia.
VALORACIÓN INICIAL Las metas son establecer si la pérdida de consciencia transitoria es por síncope, identificar la causa y valorar el riesgo de episodios futuros y daño grave (cuadro 18-1). La valoración inicial incluye una anamnesis detallada, interrogatorio minucioso a los testigos, así como exploraciones física y neurológica completas. Se mide la presión arterial y la frecuencia cardiaca en posición en decúbito y después de 3 min de permanencia de pie para establecer si hay hipotensión ortostática. Se obtiene un ECG si existe sospecha de síncope por arritmia o cardiopatía subyacente. Las anomalías electrocardiográficas relevantes incluyen bradiarritmias o taquiarritmias, bloqueo auriculoventricular, isquemia, infarto previo del miocardio, síndrome de QT prolongado y bloqueo de rama. Esta valoración permite identificar una causa de síncope en casi 50% de los pacientes y clasificar a los enfermos con riesgo de mortalidad cardiaca.
Pruebas de laboratorio Los estudios de sangre iniciales rara vez ayudan a identificar la causa del síncope; se realizan cuando se sospechan trastornos específicos, como infarto del miocardio, anemia y falla autonómica secundaria (cuadro 18-2).
Pruebas del sistema nervioso autónomo Pueden llevarse a cabo pruebas autonómicas, incluida la valoración en la mesa de inclinación, en centros especializados (cap. 432). Las pruebas autonómicas ayudan a descubrir evidencia objetiva de falla autonómica y también a demostrar la predisposición al síncope mediado por mecanismos neurales; incluyen valoraciones de la función del SNA (p. ej., variabilidad de la frecuencia cardiaca con la respiración profunda y maniobra de Valsalva), función colinérgica simpática (p. ej., respuesta termorreguladora del sudor y prueba del reflejo axónico sudomotor) y de la función simpática adrenérgica (p. ej., respuesta de la presión sanguínea a la maniobra de Valsalva y a la prueba de la mesa inclinada con medición de la presión sanguínea latido a latido). Las anomalías hemodinámicas demostradas en la prueba de la mesa inclinada (figs. 18-3 y 18-4) pueden ayudar a distinguir la hipotensión ortostática por falla autonómica de la respuesta bradicárdica hipotensiva del síncope mediado por mecanismos neurológicos. De igual manera, la prueba de la mesa inclinada ayuda a identificar a los pacientes con síncope por hipotensión ortostática tardía o inicial.
Debe considerarse el masaje del seno carotídeo en personas con síntomas que sugieren síncope del seno carotídeo y en pacientes >50 años de edad con síncope recurrente de causa desconocida. Esta prueba sólo debe hacerse con vigilancia continua del ECG y la presión sanguínea, y se evita en pacientes con soplos, placas o estenosis de la carótida.
Valoración cardiaca La vigilancia con ECG está indicada en personas con alta probabilidad previa a la prueba de arritmia causante de síncope. Los pacientes deben vigilarse en el hospital si es alta la probabilidad de arritmia que ponga en peligro la vida, como los que tienen cardiopatía estructural o coronaria grave, taquicardia ventricular no sostenida, bloqueo cardiaco trifascicular, intervalo QT largo, patrón electrocardiográfico de síndrome de Brugada y antecedente familiar de muerte súbita cardiaca (cuadro 18-1). La vigilancia ambulatoria con Holter se recomienda para individuos con episodios frecuentes de síncope (uno o más por semana), mientras que las grabadoras de ciclo, que registran y borran de forma continua el ritmo cardiaco, están indicadas en sujetos con sospecha de arritmias con bajo riesgo de muerte cardiaca súbita. Las grabadoras de ciclos pueden ser externas (recomendadas para la valoración de episodios con frecuencia mayor de una vez al mes) o implantables (si el síncope es menos frecuente).
Se realiza ecocardiografía en pacientes con antecedente de cardiopatía o cuando existen anomalías en la exploración física o el ECG. Las causas de síncope que pueden diagnosticarse en la ecocardiografía incluyen estenosis aórtica, miocardiopatía hipertrófica, tumores cardiacos, disección aórtica y taponamiento pericárdico. La ecocardiografía también es útil para clasificar el riesgo, basada en la fracción de expulsión ventricular izquierda.
La prueba de ejercicio en banda sinfín con vigilancia del ECG y la presión arterial se realiza en pacientes con síncope durante el ejercicio o poco después. Esta prueba puede ayudar a identificar las arritmias inducidas por el ejercicio (p. ej., bloqueo AV relacionado con taquicardia) y la vasodilatación exagerada inducida por el ejercicio.
Los estudios electrofisiológicos están indicados en personas con cardiopatía estructural y anomalías en el ECG, en los que las valoraciones no invasivas no aportaron un diagnóstico. Los estudios electrofisiológicos tienen sensibilidad y especificidad bajas y sólo deben hacerse cuando hay una probabilidad elevada previa a la prueba. Hoy en día, esta prueba rara vez se realiza para valorar a los pacientes con síncope.
Valoración psiquiátrica La detección de trastornos psiquiátricos puede ser adecuada en personas con síncope repetido inexplicable. La prueba de la mesa inclinada, con demostración de síntomas en ausencia de cambios hemodinámicos, ayuda a reproducir el síncope en pacientes con sospecha de síncope psicógeno.