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La generación y comprensión de palabras y oraciones depende de la integridad de una red distribuida en la región perisilviana del hemisferio dominante para el lenguaje (casi siempre el izquierdo). Un centro de actividad, ubicado en el giro frontal inferior, se conoce como área de Broca. El daño en esta región afecta la fluidez del lenguaje verbal y la estructura gramatical de las oraciones. La ubicación de un segundo centro, crucial para la comprensión del lenguaje, no está tan bien establecida. Los relatos de pacientes con lesiones cerebrovasculares focales permitieron identificar el área de Wernicke, situada en la unión parietotemporal, como el centro determinante para la comprensión de palabras y oraciones. Las apoplejías aterotrombóticos o embólicas que afectan a esta área interfieren en la capacidad de comprender el lenguaje hablado o escrito y en la capacidad de expresar pensamientos mediante palabras y afirmaciones comprensibles. Sin embargo, las investigaciones de pacientes con el síndrome neurodegenerativo de afasia primaria progresiva (PPS, primary progressive aphasia) muestran que la comprensión de oraciones es una facultad ampliamente distribuida compartida conjuntamente por las áreas de Broca y de Wernicke, y que las áreas determinantes para la comprensión de palabras tienen una relación más cercana con el lóbulo temporal anterior, más que con el área de Wernicke. Todos los componentes de la red del lenguaje están interconectados entre sí y con las partes circundantes de los lóbulos frontal, parietal y temporal. La lesión de esta red causa alteraciones del lenguaje que se conocen como afasia. La afasia debe diagnosticarse sólo cuando hay deficiencias en los aspectos formales del lenguaje, como encontrar las palabras, elegir palabras, la comprensión, el deletreo o la gramática. La disartria, apraxia del habla y el mutismo no conducen al diagnóstico de afasia. En ~90% de las personas con dominio de la mano derecha y 60% de aquellos con dominio de la izquierda, la afasia se observa sólo después de lesiones en el hemisferio izquierdo.
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En la exploración clínica del lenguaje debe valorarse la capacidad de nominar, su habla espontánea, comprensión, repetición, lectura y escritura. Una deficiencia en la capacidad de nominar (anomia) es el hallazgo aislado más frecuente en pacientes afásicos. Cuando se pregunta el nombre de un objeto común, la persona no puede encontrar la palabra apropiada, ofrece una descripción con circunloquios ("la cosa para escribir") o dice una palabra errónea (parafasia). Si el paciente ofrece una palabra incorrecta, pero relacionada ("bolígrafo" en vez de "lápiz"), el error se conoce como parafasia semántica; si la palabra se acerca a la correcta, pero tiene imprecisiones fonéticas ("látiz" por "lápiz"), se conoce como parafasia fonémica. En casi todas las anomias, la persona no puede recordar el nombre correcto cuando se le señala un objeto, pero puede señalar el objeto correcto cuando el examinador lo nombra. Esto se conoce como deficiencia unidireccional del reconocimiento de nombres (o basada en el recuerdo). La deficiencia bidireccional del reconocimiento de nombres es cuando el paciente no puede mencionar ni reconocer el nombre correcto. El habla espontánea se describe como "fluida" si mantiene un volumen de generación, longitud de frases y melodía adecuados, o como "no fluida" si es escasa y vacilante, y la longitud promedio de las expresiones es menor de cuatro palabras. El examinador también debe observar la integridad de la gramática, manifestada por el orden de las palabras (sintaxis), tiempos, sufijos, prefijos, plurales y pronombres posesivos. Para probar la comprensión, se valora la capacidad del paciente de seguir la conversación, con preguntas cerradas ("¿Puede volar un perro?" "¿Nieva en verano?"), se pide al paciente que señale los objetos correctos ("¿Dónde está la fuente de luz de esta habitación?") o se le piden definiciones verbales de palabras individuales. Para valorar la repetición, se pide a la persona que repita palabras, frases cortas o series de palabras, como la siguiente "Ni sies, ni noes ni peros". La prueba de repetición con trabalenguas como "hipopótamo" y "paralelepípedo" ofrece una mejor valoración de la disartria y la palilalia que de la afasia. Es importante asegurar que el número de palabras no exceda el lapso de atención de la persona. De lo contrario, la falla en la repetición se vuelve un reflejo de la atención limitada (memoria auditiva de trabajo), más que una indicación de una deficiencia afásica causada por disfunción del hipotético ciclo fonológico en la red del lenguaje. Con la lectura en voz alta se valora la lectura y la comprensión. La alexia describe la incapacidad para leer en voz alta o comprender las palabras y oraciones escritas; la agrafia (o disgrafia) describe una deficiencia adquirida en el deletreo.
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Las afasias pueden aparecer en forma aguda en los accidentes vasculares cerebrales (CVA, cerebrovascular accident) o de manera gradual en las enfermedades neurodegenerativas. En los CVA, la lesión abarca la corteza cerebral y las vías profundas en la sustancia blanca que se interconectan con áreas corticales no afectadas. Los síndromes listados en el cuadro 26-1 son más aplicables a este grupo, en los que la sustancia gris y la sustancia blanca en el sitio de lesión se destruyen en forma repentina y conjunta. Las enfermedades neurodegenerativas pueden tener especificidad celular, laminar y regional por la corteza cerebral, lo que origina un conjunto distinto de afasias que se describirán por separado.
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Se altera la comprensión de palabras y oraciones habladas y escritas. La producción del lenguaje es fluida, pero con parafasias y circunloquios. Los errores parafásicos pueden conducir a series de neologismos, lo que conduce a la "jergafasia". El habla contiene pocos nombres sustantivos. Por tanto, el resultado es voluminoso, pero poco informativo. Por ejemplo, un paciente intenta describir cómo su esposa tiró accidentalmente algo importante, quizá su dentadura: "Ya no lo necesitamos, dijo. Y así cuando eso estaba abajo estaban mis dienta…den…denti…mi dentista. Y resulta que estaba en esa bolsa…¿ve?. Ahí estaban mis dos…dos pequeñas piezas de dentista que uso…que yo…ya no están. Si ella lo tira completo…visitamos a sus amigos y no puede tirarlos".
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Los gestos y la pantomima no mejoran la comunicación. El paciente quizá no se dé cuenta de que su lenguaje es incomprensible y puede parecer enojado e impaciente cuando el examinador no descifra el significado de una afirmación parafásica. En algunas personas, este tipo de afasia se acompaña de agitación intensa y paranoia. Es posible que se conserve la capacidad para seguir órdenes dirigidas a la musculatura axial. La disociación entre la falta de comprensión de preguntas sencillas ("¿Cómo se llama?") en un paciente que de inmediato cierra los ojos, se levanta de la silla o se gira cuando se le indica que lo haga es característica de la afasia de Wernicke y ayuda a diferenciarla de la hipoacusia, enfermedad psiquiátrica o la simulación. Las personas con afasia de Wernicke no pueden expresar sus pensamientos en palabras con el significado adecuado ni pueden decodificar el significado de las palabras en ninguna modalidad de expresión. Por tanto, esta afasia tiene componentes expresivos y receptivos. También afecta el reconocimiento de los nombres de las cosas, la lectura y la escritura.
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El sitio de lesión más frecuente en la afasia de Wernicke derivada de un CVA es la parte posterior de la red del lenguaje. La causa habitual es un émbolo en la división inferior de la arteria cerebral media (MCA, middle cerebral artery), en particular en las ramas temporal posterior o angular (cap. 419). La hemorragia intracerebral, traumatismo craneoencefálico y neoplasia son otras causas de la afasia de Wernicke. A menudo hay hemianopsia derecha o cuadrantanopsia superior concomitante, y puede haber borramiento leve del pliegue nasolabial derecho, pero por lo demás, la exploración no suele mostrar alteraciones. El habla neologista parafásica en un paciente agitado con un examen neurológico por lo demás normal puede conducir a la sospecha de un trastorno psiquiátrico primario como esquizofrenia o manía, pero los demás componentes característicos de la afasia adquirida y la ausencia de enfermedad psiquiátrica preexistente casi siempre aclaran el cuadro. El pronóstico para la recuperación de la función del lenguaje es reservado.
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El habla no es fluida, y es laboriosa, interrumpida por muchas pausas para encontrar las palabras y casi siempre disártrica. Es deficiente en palabras funcionales, pero rica en nombres con significado apropiado. El orden anormal de las palabras y el despliegue inapropiado de morfemas unidos (terminaciones de palabras usadas para señalar tiempos, posesivos o plurales) conducen a una falta característica de gramática. El habla es telegráfica y concisa, pero bastante informativa. En el siguiente ejemplo, un paciente con afasia de Broca describe sus antecedentes médicos: "Yo veo al dotor, el dotor me envía…Capital. Voy a hospital. Dotor…me tiene cama. Dos, tes días, dotor manda casa".
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La producción verbal puede reducirse a un gruñido o una sola palabra ("sí" o "no"), que se emite con distintas entonaciones en un intento por expresar aprobación o desaprobación. Además de la fluidez, se altera la capacidad de nominar y la repetición. La comprensión del lenguaje hablado se conserva intacta, salvo por oraciones de sintaxis complicada estructuradas en voz pasiva o frases subordinadas, lo que indica que la afasia de Broca no es sólo un trastorno "expresivo" o "motor", sino que también abarca una deficiencia de comprensión para decodificar la sintaxis. Las personas con afasia de Broca pueden estar llorosas, se frustran con facilidad y se encuentran muy deprimidas. Tienen consciencia de su condición, a diferencia de los pacientes con afasia de Wernicke. Incluso cuando hay disartria marcada en el habla espontánea, es probable que la persona conserve una articulación casi normal de las palabras cuando canta. Esta disociación se ha usado para elaborar estrategias terapéuticas específicas (terapia de entonación melódica) para la afasia de Broca. Otras deficiencias neurológicas son debilidad facial derecha, hemiparesia o hemiplejía y apraxia bucofacial caracterizada por la incapacidad para cumplir órdenes motoras que implican la musculatura orofaríngea y facial (p. ej., los pacientes no pueden soplar para apagar una cerilla o succionar por una pajita). La causa más frecuente es un infarto en el área de Broca (la circunvolución frontal inferior; "B" en la fig. 26-1) y en la corteza perisilviana anterior circundante y la corteza insular por la oclusión de la rama superior de la MCA (cap. 419). Otras causas posibles son las lesiones que ocupan espacio, como los tumores, hemorragia intracerebral y los abscesos. Cuando la causa de la afasia de Broca es una apoplejía, la recuperación de la función del lenguaje suele alcanzar su máximo nivel en dos a seis meses, después de lo cual hay poco progreso adicional. La terapia del habla es más exitosa que en la afasia de Wernicke.
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La producción del habla es fluida, pero contiene muchas parafasias fonémicas, la comprensión del lenguaje hablado permanece intacta y la repetición está muy alterada. Al nominar se producen parafasias fonémicas y no hay un deletreo correcto. La lectura en voz alta también se altera, pero la comprensión de la lectura se conserva. La lesión causal, casi siempre un CVA en la región temporoparietal o perisilviana dorsal, interfiere en la función del ciclo fonológico que conecta el área de Broca con el área de Wernicke. En ocasiones, una afasia de Wernicke transitoria se resuelve rápido en una afasia de conducción. La producción parafásica en la afasia de conducción interfiere en la capacidad para expresar un significado, pero esta deficiencia está muy lejos de ser tan grave como la de personas con afasia de Wernicke. Los signos neurológicos que acompañan a la afasia de conducción varían con el sitio de la lesión primaria.
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Afasias transcorticales: fluidas y no fluidas
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Las manifestaciones clínicas de la afasia transcortical fluida (posterior) son similares a las de la afasia de Wernicke, pero la repetición permanece intacta. El sitio de lesión desconecta el centro intacto de la red del lenguaje de otras áreas de asociación temporoparietal. Los hallazgos neurológicos relacionados pueden incluir hemianopsia. Las causas frecuentes son las lesiones cerebrales (p. ej., infartos en la zona de irrigación posterior) y las neoplasias que afectan la corteza temporoparietal, posterior al área de Wernicke. Las características de la afasia transcortical no fluida (anterior) son similares a las de la afasia de Broca, pero la repetición permanece intacta y el agramatismo es menos pronunciado. Por lo demás, el examen neurológico puede ser normal, aunque quizá también haya hemiparesia derecha. El sitio de lesión desconecta la red de lenguaje intacta de las áreas prefrontales del cerebro y casi siempre afecta la zona de irrigación anterior compartida entre los territorios de la arteria cerebral anterior y la media, o la corteza motora suplementaria en el territorio de la arteria cerebral anterior.
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Afasias global y de aislamiento
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La afasia global es la disfunción combinada de las áreas de Broca y de Wernicke, y casi siempre se debe a apoplejías que afectan toda la distribución de la MCA en el hemisferio izquierdo. La producción del habla es no fluida y la comprensión del lenguaje está muy afectada. Los signos relacionados son hemiplejía derecha, pérdida hemisensitiva y hemianopsia homónima. La afasia de aislamiento es una combinación de las dos afasias transcorticales. La comprensión está muy alterada y no hay producción de habla intencionada. El paciente puede repetir fragmentos de conversaciones escuchadas (ecolalia), lo que indica que los mecanismos neurales de la repetición se conservan, al menos en parte. Este trastorno representa la función patológica de la red del lenguaje cuando se aísla de otras regiones del cerebro. Las áreas de Broca y de Wernicke tienden a estar conservadas, pero hay lesión de la corteza frontal, parietal y temporal circundante. Las lesiones tienen patrón en parche y pueden relacionarse con anoxia, intoxicación por monóxido de carbono o infartos completos de la zona de irrigación compartida.
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Esta forma de afasia puede considerarse el síndrome de "disfunción mínima" de la red del lenguaje. La articulación, comprensión y repetición permanecen intactas, pero la capacidad de denominación por confrontación, encontrar las palabras y el deletreo están alterados. Las pausas para encontrar las palabras son infrecuentes, por lo que la producción del lenguaje es fluida, pero parafásica, con circunloquios y poco informativa. Los sitios de lesión pueden estar en cualquier parte de la red del lenguaje en el hemisferio izquierdo, incluidos los giros temporal medio e inferior. La afasia anómica es el trastorno del lenguaje observado con mayor frecuencia en el traumatismo craneoencefálico, encefalopatía metabólica y enfermedad de Alzheimer.
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Hipoacusia pura de palabras
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La causa más frecuente es la apoplejía en la MCA izquierda o bilateral, lo que afecta el giro temporal superior. El efecto neto de la lesión subyacente es la interrupción del flujo de información de la corteza de asociación auditiva a la red del lenguaje. Los pacientes no tienen dificultad para entender el lenguaje escrito y pueden expresarse bien en lenguaje hablado o escrito. No tienen dificultad para interpretar y reaccionar a los sonidos ambientales si no se afectan la corteza auditiva primaria y las áreas de asociación auditiva del hemisferio derecho. Sin embargo, como la información auditiva no puede transmitirse a la red del lenguaje, no llega a decodificarse en representaciones neurales de palabras y el paciente reacciona al habla como si fuera una lengua extranjera que no logra descifrar. Estas personas no pueden repetir el lenguaje hablado, pero no tienen dificultad para nombrar objetos. Con el tiempo, los pacientes con hipoacusia pura de palabras aprenden a leer los labios y dan la impresión de haber mejorado. Es probable que no haya otros hallazgos neurológicos, aunque son frecuentes las reacciones paranoides agitadas en las etapas agudas. Las lesiones vasculares cerebrales son la causa más frecuente.
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Alexia pura sin agrafia
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Éste es el equivalente visual de la hipoacusia pura de palabras. Las lesiones (casi siempre una combinación de lesión de la corteza occipital izquierda y un sector posterior del cuerpo calloso, el esplenio) interrumpen el flujo de señales visuales hacia la red del lenguaje. Casi siempre hay hemianopsia derecha, pero el centro de la red del lenguaje permanece intacto. El paciente puede comprender y producir lenguaje hablado, nombrar objetos en el hemicampo visual izquierdo, repetir y escribir. Sin embargo, actúa como analfabeto cuando se le pide que lea la oración más sencilla porque la información visual para las palabras escritas (presentadas en el hemicampo visual izquierdo intacto) no puede llegar a la red del lenguaje. Los objetos en el hemicampo izquierdo suelen nombrarse con exactitud porque activan asociaciones no visuales en el hemisferio derecho, que a su vez puede acceder a la red del lenguaje a través de vías que pasan por el cuerpo calloso anteriores al esplenio. Es probable que las personas con este síndrome también pierdan la capacidad para nombrar colores, aunque pueden relacionarlos. Esto se conoce como anomia de colores. La etiología más frecuente de la alexia pura es una lesión vascular en el territorio de la arteria cerebral posterior o una neoplasia infiltrativa en la corteza occipital izquierda que afecta las radiaciones ópticas y las fibras que cruzan el esplenio. Como la arteria cerebral posterior también irriga componentes temporales mediales del sistema límbico, un paciente con alexia pura también puede experimentar amnesia, pero suele ser transitoria porque la lesión límbica es unilateral.
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La apraxia se refiere a una deficiencia motora compleja que no puede atribuirse a la disfunción piramidal, extrapiramidal, cerebelosa o sensorial, y que no se debe a que la persona no comprenda la naturaleza de la tarea. La apraxia del lenguaje designa las anomalías de la articulación que afectan la duración, fluidez y acentuación de las sílabas que forman las palabras. Puede producirse por CVA en la parte posterior del área de Broca o por la evolución de la degeneración lobar frontotemporal (FTLD, frontotemporal lobar degeneration) con taupatía. En un paciente con anartria después de una apoplejía del tronco del encéfalo, en fecha reciente los investigadores decodificaron palabras y oraciones utilizando estimulación con microelectrodos subdurales, colocados sobre la corteza del lenguaje, preparando las condiciones para posibles intervenciones para la comunicación en estos pacientes utilizando tecnología moderna.
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La afemia es una forma grave de apraxia aguda del habla que se presenta con fluidez muy alterada (a menudo con mutismo). La recuperación es la regla e incluye una etapa intermedia de susurros roncos. La escritura, lectura y comprensión se conservan intactas, por lo que no es un síndrome afásico verdadero. También puede haber CVA en partes del área de Broca y lesiones subcorticales que cortan sus conexiones con otras partes del cerebro. En ocasiones, el sitio de lesión está en las partes mediales de los lóbulos frontales y pueden afectar la corteza motora suplementaria del hemisferio izquierdo. La apraxia ideomotora se diagnostica cuando no pueden seguirse órdenes para realizar una actividad motora específica ("toser", "soplar para apagar un cerillo") o la pantomima del uso de una herramienta común (un peine, martillo, pajita o cepillo dental) en ausencia del objeto real. La capacidad del paciente para comprender la orden se confirma cuando se demuestran múltiples movimientos y la persona puede reconocer el correcto. Algunos pacientes con este tipo de apraxia imitan el movimiento apropiado cuando el examinador lo demuestra y no tienen dificultad cuando cuentan con el objeto real, lo que indica que los mecanismos sensitivomotores necesarios para el movimiento permanecen intactos. Algunas formas de apraxia ideomotora representan una desconexión entre la red del lenguaje y los sistemas motores piramidales; se comprenden las órdenes para realizar movimientos complejos, pero no pueden transmitirse a las áreas motoras apropiadas. La apraxia bucofacial consiste en deficiencias apráxicas en los movimientos de la cara y la boca. La apraxia de extremidades ideomotora abarca deficiencias apráxicas en los movimientos de brazos y piernas. La apraxia ideomotora casi siempre se debe a lesiones en el hemisferio izquierdo y a menudo se acompaña de síndromes afásicos, en particular afasia de Broca y afasia de conducción. Como la manipulación de objetos reales no se altera, la apraxia ideomotora por sí misma no es una limitante sustancial de las actividades de la vida diaria. Los pacientes con lesiones del cuerpo calloso anterior pueden mostrar apraxia ideomotora limitada al lado izquierdo del cuerpo, un signo conocido como dispraxia simpática. Una forma grave de dispraxia simpática, conocida como síndrome de la mano ajena, se caracteriza por otras manifestaciones de desinhibición motora de la mano izquierda. La apraxia ideatoria se refiere a la deficiencia en la secuenciación de movimientos dirigidos a un fin en pacientes sin dificultad para ejecutar los componentes individuales de la secuencia. Por ejemplo, cuando se pide a la persona que tome una pluma y escriba, la secuencia de destapar la pluma, colocar la tapa en el extremo contrario, dirigir la punta a la superficie para escribir y escribir se altera y el paciente intenta escribir con el extremo equivocado de la pluma, incluso con la tapa que le retiró. Estos problemas en la secuenciación motora casi siempre se ven en el contexto de estados de confusión y demencias, más que en lesiones focales relacionadas con trastornos afásicos. La apraxia cinética de extremidades implica torpeza en el uso de herramientas u objetos que no puede atribuirse a disfunción sensorial, piramidal, extrapiramidal o cerebelosa. Este trastorno puede surgir en el contexto de lesiones focales en la corteza premotora o de degeneración corticobasal, y puede interferir en el uso de herramientas y utensilios.
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Síndrome de Gertsmann
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La combinación de acalculia (impedimento para la aritmética sencilla), disgrafia (alteración de la escritura), anomia de los dedos (incapacidad para nombrar cada dedo, como el índice y el pulgar) y confusión derecha-izquierda (incapacidad para decir si una mano, pie o brazo del paciente o del examinador está al lado derecho o izquierdo del cuerpo) se conoce como síndrome de Gertsmann. Para hacer este diagnóstico es importante establecer que las deficiencias para nombrar dedos o los lados derecho e izquierdo no son parte de una anomia más generalizada y que, por lo demás, no hay afasia. Cuando el síndrome de Gertsmann aparece en forma aguda y aislada, a menudo se relaciona con lesión del lóbulo parietal inferior (en particular el giro angular) del hemisferio izquierdo.
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Pragmática y prosodia
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La pragmática se refiere a aspectos del lenguaje que comunican actitud, afecto y los aspectos figurativos del lenguaje, más que los literales (p. ej., "verde de envidia" no se refiere al color real de una persona). Un componente de la pragmática, la prosodia, se refiere a las variaciones en el tono melódico y entonación que influyen en la actitud y la inferencia de los mensajes verbales. Por ejemplo, las dos declaraciones "Él es inteligente" y "Él es… ¿inteligente?" contienen las mismas palabras, pero transmiten mensajes muy distintos por las diferencias en la entonación con las que se expresan las afirmaciones. El daño en las regiones del hemisferio derecho correspondientes al área de Broca afecta la capacidad para introducir la prosodia adecuada al significado en el lenguaje hablado. El paciente produce un lenguaje con la gramática correcta, con la elección adecuada de palabras, pero las afirmaciones se expresan en forma monótona y no logra transmitirse el énfasis y el efecto pretendidos. Las personas con este tipo de aprosodia dan la impresión equivocada de estar deprimidas o ser indiferentes. Otros aspectos de la pragmática, en particular la capacidad para inferir el aspecto figurativo de un mensaje, se alteran por el daño en el hemisferio derecho o los lóbulos frontales.
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La lesión de los componentes subcorticales de la red del lenguaje (p. ej., el estriado y el tálamo del hemisferio izquierdo) también puede causar afasia. Los síndromes resultantes contienen combinaciones de deficiencias en los diversos aspectos del lenguaje, pero rara vez se ajustan a los patrones descritos en el cuadro 26-1. En un paciente con un CVA, la afasia anómica acompañada de disartria o una afasia fluida con hemiparesia deben generar la sospecha de un sitio de lesión subcortical.
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CUADRO CLÍNICO Y DIAGNÓSTICO DE LA AFASIA PRIMARIA PROGRESIVA Las afasias causadas por CVA son de inicio súbito y las deficiencias máximas se observan al principio. Éstas son las afasias "típicas" descritas antes. Las afasias causadas por enfermedades neurodegenerativas tienen inicio insidioso y progresión incesante. La neuropatología puede ser selectiva no sólo para la sustancia gris, sino también para capas y tipos celulares específicos. Por tanto, los patrones anatómicos-clínicos son diferentes de los descritos en el cuadro 26-1.
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Varios síndromes neurodegenerativos, como las demencias de Alzheimer típica (amnésica, cap. 423) y la frontotemporal (conductual, cap. 424), también pueden incluir alteraciones del lenguaje conforme la enfermedad progresa. En estos casos, la afasia es un componente adicional del síndrome general. El diagnóstico de la afasia primaria progresiva (PPA, primary progressive aphasia) sólo se justifica si el trastorno del lenguaje (o sea, la afasia) surge de forma aislada, se convierte en la preocupación principal que lleva al paciente a buscar atención médica y se mantiene como la deficiencia principal durante uno o dos años. La PPA puede deberse a la patología del FTLD o de la enfermedad de Alzheimer (AD). En casos raros, un síndrome idéntico se debe a la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (CJD, Creutzfeldt-Jacob disease), pero con una progresión más rápida (cap. 430).
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LENGUAJE EN LA PPA Las alteraciones del lenguaje en la PPA tienen patrones un poco distintos a los observados en las afasias causadas por CVA, Por ejemplo, casi nunca se observa el síndrome completo de la afasia de Wernicke en la PPA, lo que confirma la idea de que la comprensión de oraciones y la de palabras están controladas en regiones distintas de la red del lenguaje. Se reconocen tres subtipos principales de PPA.
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La variante agramática se caracteriza por escasa fluidez y gramática alterada, pero con comprensión intacta de las palabras. Se parece mucho a la afasia de Broca o a la afasia transcortical anterior, pero por lo general carece de hemiparesia derecha o disartria, y puede incluir alteraciones más profundas de la gramática. Los sitios principales de pérdida neuronal (atrofia de sustancia gris) son el giro frontal inferior izquierdo, donde se localiza el área de Broca. La neuropatología casi siempre es una FTLD con taupatía, aunque puede ser una forma atípica de patología de AD.
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La variante semántica se caracteriza por conservación de la fluidez y sintaxis, pero con escasa comprensión de palabras y alteración profunda de la denominación bidireccional. Este tipo de afasia no se observa en los CVA. Difiere de la afasia de Wernicke y de la afasia transcortical posterior porque el habla suele ser informativa y la repetición permanece intacta. Hay una conservación relativa de la comprensión de oraciones, si el significado no depende mucho de las palabras que no se comprenden, lo que permite al paciente conjeturar la esencia de la conversación mediante indicios contextuales. Estas personas dan la apariencia de no tener daño durante una pequeña charla casual, pero se desconciertan cuando encuentran una palabra indescifrable, como "calabaza" o "paraguas". Los sitios de atrofia máxima se localizan en el lóbulo temporal anterior izquierdo, lo que indica que esta parte del cerebro tiene una importancia crucial en la comprensión de palabras, sobre todo las que denotan objetos concretos. Ésta es una parte del cerebro que no se incluye en la red del lenguaje típica, quizá porque no es un sitio común de CVA focales. La neuropatología a menudo es una FTLD con precipitados anormales de la proteína TDP-43 (TAR-DNA binding protein 43) del tipo C.
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La variante logopénica se caracteriza por conservación de la sintaxis y comprensión, pero con pausas frecuentes y prolongadas para encontrar las palabras, anomia, circunlocuciones y simplificaciones durante el habla espontánea. La repetición suele estar conservada. Los sitios de atrofia máxima se localizan en la unión temporoparietal y el lóbulo parietal posterior, que se superpone en parte con la localización habitual del área de Wernicke. Sin embargo, no existe el deterioro de la comprensión de la afasia de Wernicke, quizá porque la sustancia blanca profunda subyacente, que a menudo se daña en los CVA, permanece casi intacta en la PPA. La alteración de la repetición sugiere que partes del área de Wernicke son cruciales para la funcionalidad del ciclo fonológico. A diferencia de la afasia de Broca o la PPA agramática, la interrupción de la fluidez es variable, por lo que el habla puede parecer normal del todo si se permite al paciente participar en una charla sencilla. La PPA logopénica se parece a la afasia anómica del cuadro 26-1, pero casi siempre tiene pausas más prolongadas y más frecuentes para encontrar las palabras. Cuando la repetición se altera, la afasia se parece a la afasia de conducción descrita en el cuadro 26-1. De todos los subtipos de PPA, éste es el que se relaciona más a menudo con la patología de la AD, aunque la FTLD también puede ser la causa. Además de estos tres subtipos principales, también hay un tipo mixto de PPA en el que se alteran la gramática, la fluidez y la comprensión de las palabras. Ése se parece más a la afasia global del cuadro 26-1. En casos raros, la PPA puede presentarse con patrones que recuerdan la hipoacusia pura de palabras o el síndrome de Gerstmann.