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INTRODUCCIÓN

Los carcinomas de células renales componen de 90 a 95% de las neoplasias malignas que aparecen en los riñones. Entre sus características sobresalientes están el diagnóstico sin que existan síntomas, resistencia a los citotóxicos, respuestas poco frecuentes a modificadores de respuesta biológica como la interleucina (IL)-2, actividad intensa de fármacos dirigidos a la antiangiogénesis, y una evolución clínica variable en personas con enfermedad metastásica, lo que incluye informes ocasionales de regresión espontánea. El restante 5 a 10% de las neoplasias malignas que nacen del riñón son carcinomas de células transicionales (carcinomas uroteliales) que se forman en el recubrimiento de la pelvis renal. Véase capítulo 82 para obtener datos de carcinomas de células transicionales.

EPIDEMIOLOGÍA

La incidencia de carcinoma de células renales aumentó durante 30 años, pero en Estados Unidos anualmente alcanzó una fase estable de cerca de 63 000 casos, que resultan en >14 000 fallecimientos por año. En este país ocupa el noveno lugar general de los cánceres más frecuentes, y ocupa el séptimo lugar en frecuencia en varones y el décimo lugar en mujeres; la proporción varones-mujeres es de 2:1. Si bien este cáncer puede diagnosticarse en cualquier edad, es poco común en personas <45 años, y su incidencia alcanza el máximo entre los 50 y los 70 años. Se han investigado innumerables factores como causas que podrían contribuir; las asociaciones comprenden fumar cigarrillos, obesidad e hipertensión. El riesgo también aumenta en individuos con enfermedad quística adquirida de los riñones, propia de la nefropatía terminal, y en personas con esclerosis tuberosa.

Muchos casos de carcinoma de células renales son esporádicos, aunque se ha informado de formas familiares (cuadro 81-1). Una de ellas se asocia al síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL), que es un trastorno autosómico dominante. Hay estudios genéticos que han identificado el gen de VHL en el brazo corto del cromosoma 3. Cerca de 35% de personas con este síndrome terminará por mostrar carcinoma de células claras renales. Otras neoplasias asociadas al VHL son el hemangioma retiniano, el hemangioblastoma de la médula espinal y el cerebelo, el feocromocitoma y tumores, y quistes neuroendocrinos. El síndrome de Birt-Hogg-Dubé es un trastorno genético autosómico dominante muy poco frecuente que se caracteriza por la aparición de fibrofoliculomas (tumores benignos que nacen de los folículos pilosos), quistes pulmonares y tumores renales. Estos últimos casi siempre son de tipo cromófobo, pero a veces surgen en la forma de híbridos con otros tipos celulares. Este trastorno surge de mutaciones en el gen FLCN, que codifica la foliculina.

CUADRO 81-1Tumores de células renales hereditarios

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