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INTRODUCCIÓN

Los sarcomas son neoplasias mesenquimatosas malignas poco frecuentes (menos de 1% de todas las neoplasias malignas) que se originan en el hueso y en los tejidos blandos. La mayor parte de estas neoplasias son de origen mesodérmico, aunque algunas proceden del neuroectodermo y su biología es distinta a la de las neoplasias malignas habituales de origen epitelial. Los sarcomas afectan a todos los grupos de edad: 15% se observan en niños menores de 15 años y 40% aparecen pasados los 55 años; se trata de uno de los tumores sólidos más comunes en la infancia y constituyen la quinta causa más frecuente de muerte por cáncer en niños. Los sarcomas pueden dividirse en dos grupos: los de origen óseo y los que se derivan de los tejidos blandos.

SARCOMAS DE LOS TEJIDOS BLANDOS

Los tejidos blandos comprenden los músculos, tendones, grasa, tejido fibroso, tejido sinovial, vasos y nervios. Alrededor de 60% de los sarcomas de los tejidos blandos se origina en las extremidades y son tres veces más frecuentes en las extremidades inferiores que en las superiores. En 30% de los casos se localizan en el tronco y en 40% son retroperitoneales; en el resto (10%) se trata de tumores de cabeza y cuello.

INCIDENCIA

En Estados Unidos en 2016 se registraron cerca de 12 310 casos nuevos de sarcomas de los tejidos blandos. La incidencia anual ajustada por edades es de 3.0 por 100 000 habitantes, pero varía con la edad. Los sarcomas de los tejidos blandos constituyen 0.7% de todas las neoplasias malignas que aparecen en la población general y 6.5% de las que afectan a los niños.

EPIDEMIOLOGÍA

La transformación maligna de un tumor benigno de los tejidos blandos es muy rara, a excepción de las neoplasias malignas de las vainas de los nervios periféricos (neurofibrosarcoma, schwannoma maligno) que pueden formarse a partir de los neurofibromas que presentan los pacientes con neurofibromatosis. Se afirma que hay varios factores causales implicados en la génesis de los sarcomas de los tejidos blandos.

Factores ambientales

Casi nunca intervienen traumatismos o alguna lesión previa, pero algunos sarcomas se forman en el tejido cicatrizal que queda después de una cirugía, quemadura, fractura o implantación de un cuerpo extraño ocurridas con anterioridad. También pueden intervenir en su patogenia los cancerígenos químicos, como los hidrocarburos policíclicos, el asbesto y la dioxina.

Factores yatrógenos

Los sarcomas óseos o de los tejidos blandos aparecen en los pacientes con cáncer sometidos a radioterapia. El tumor casi siempre se desarrolla en el campo radiado. El riesgo aumenta con el tiempo.

Virus

El sarcoma de Kaposi (KS, Kaposi's sarcoma) vinculado con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) tipo 1, el KS clásico y el KS en varones ...

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