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En la leucemia linfoblástica aguda (ALL, acute lymphoblastic leukemia), la clona maligna surge de células progenitoras hematopoyéticas en la médula ósea o el sistema linfático y produce un aumento de células leucémicas no funcionales inmaduras. La infiltración de la médula ósea causa anemia, granulocitopenia y trombocitopenia, que se manifiestan como fatiga, debilidad, procesos infecciosos y hemorragia. Estos síntomas son la razón más frecuente por la que el paciente busca atención médica, más que las consecuencias de la masa tumoral, como crecimiento de ganglios linfáticos, hepatoesplenomegalia causada por la infiltración leucémica o síntomas del sistema nervioso central (meningosis leucémica).
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El diagnóstico de ALL se hace con base en la morfología de las células en frotis de sangre periférica o médula ósea. La clasificación incluye aspectos de citoquímica, marcadores inmunitarios, citogenética y análisis genético molecular.
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La ALL es la enfermedad neoplásica más frecuente en niños, con un pico temprano a los tres a cuatro años de edad. La incidencia en adultos varía entre 0.7 y 1.8/100 000 habitantes por año, un poco más alta en adultos jóvenes (1-1.5 para el grupo de 15-24 años) y después desciende, sólo para aumentar de nuevo hasta 2.3 en las personas mayores de 65 años. La frecuencia de los subtipos inmunitarios, citogenéticos y genéticos cambia con la edad.
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La causa de las ALL se desconoce. Sin embargo, hay factores internos y externos que influyen en la incidencia de la enfermedad. En la ALL, la herencia de ciertas enfermedades y la exposición a radiación ionizante o a ciertas sustancias químicas, incluida la quimioterapia, se relacionan con un mayor riesgo de desarrollar leucemia, aunque en menor grado que en la leucemia mieloide aguda (AML, acute myeloid leukemia).
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TRASTORNOS CONGÉNITOS
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Los pacientes con algunas anormalidades cromosómicas congénitas raras tienen mayor riesgo de desarrollar leucemia aguda, como el síndrome de Klinefelter, anemia de Fanconi, síndrome de Bloom, ataxia-telangiectasia y neurofibromatosis. La incidencia de leucemia es 20 veces mayor en personas con síndrome de Down, en las que la ALL es más frecuente en la infancia y la AML en la edad avanzada. Es probable que la predisposición genética participe en la leucemia aguda, incluso cuando no se relaciona con otra enfermedad hereditaria, como el gemelo idéntico de un niño con leucemia que tiene un riesgo cinco veces mayor de desarrollar leucemia aguda.
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El virus de leucemia de linfocitos T humanos I (HTLV-I), endémico en Japón y el Caribe, es el agente etiológico de la leucemia/linfoma de linfocitos T del adulto, una forma de leucemia de linfocitos T agresiva del adulto (cap. 196). En el tipo endémico africano del linfoma de Burkitt, el virus Epstein-Barr, un virus de DNA de la familia del herpes, se ha ...