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La leucemia linfocítica crónica (CLL, chronic lymphocytic leukemia) es una proliferación monoclonal de linfocitos B maduros; se define por el número absoluto de células neoplásicas en la sangre (5 × 109/mL). La presencia de linfocitos B malignos dentro de ese recuento sanguíneo sin afectación ganglionar, del bazo o del hígado y la ausencia de citopenias constituye una entidad precursora de esta enfermedad, denominada linfocitosis de linfocitos B monoclonales (MBL, monoclonal B cell lymphocytosis) con una posibilidad anual de 1 a 2% de evolucionar y llegar a la forma de CLL. Esta última es un trastorno heterogéneo en cuanto a su evolución natural; en algunas personas su comienzo es asintomático y no se necesita tratamiento, en tanto que en otras con comienzo sintomático se debe recurrir a múltiples tratamientos; los enfermos finalmente fallecen. En los últimos 10 a 15 años se han ampliado de forma exponencial los conocimientos del origen y características biológicas de la CLL, lo cual ha permitido una definición más refinada del trastorno, sus marcadores pronósticos y, como resultado, la introducción de tratamientos nuevos que han modificado significativamente la evolución natural del trastorno. En este capítulo se hará una revisión de la epidemiología, las características biológicas y el tratamiento de la CLL, con atención especial a los nuevos datos que están modificando las normas de su atención.
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La CLL es una enfermedad que ataca de forma predominante a personas de la tercera edad y ancianos, con una mediana de 71 años a partir de la fecha del diagnóstico; en Estados Unidos su incidencia ajustada a la edad es de 4.5 casos/100 000 personas. La prevalencia de la enfermedad ha aumentado en las últimas décadas gracias a los progresos en su tratamiento y también a la supervivencia de pacientes de mayor edad con otras afecciones. En tal país, la supervivencia quinquenal global de los pacientes fue de 69% y aumentó a 87.9% en 2007; es posible que en la actualidad sea mayor. La proporción de varones:mujeres es de 2:1; sin embargo, conforme los pacientes envejecen, tal proporción tiende a igualarse, y después de los 80 años de vida la incidencia es la misma entre los dos géneros. El trastorno es más común en personas caucásicas, lo es menos en personas con ascendencia hispana y en individuos de raza negra; es raro en la población asiática.
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A diferencia de otros cánceres, no se han detectado vínculos definitivos entre CLL y el contacto con factores lesivos. De ese modo, es uno de los escasos tipos de leucemia sin vínculos con la exposición a la radiación. Se ha dicho que existe relación entre el agente naranja y CLL; resultó ser una enfermedad que surgió a causa del servicio militar en que hubo exposición a dicho agente en la guerra de Vietnam.
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La CLL es uno de los cánceres con mayor vínculo familiar que se ...