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El linfoma de Hodgkin (HL, Hodgkin lymphoma) es una neoplasia maligna de linfocitos B maduros. Representa ~10% de todos los linfomas diagnosticados cada año. Casi todos los HL que se diagnostican son del tipo clásico (cHL), pero hay un segundo subtipo de HL, el HL de predominio nodular linfocítico (NLPHL, nodular lymphocyte predominant HL). Si bien este diagnóstico sí tiene semejanzas morfológicas con el cHL en ciertos aspectos, hay evidencia de que guarda una mayor relación biológica con el linfoma no Hodgkin (NHL, non-Hodgkin lymphoma) de linfocitos B de crecimiento lento que con el cHL. La mayor parte de este capítulo es específica para el cHL, con una descripción del NLPHL al final.
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El HL clásico es una de las historias de éxito de la oncología moderna. Hasta antes del advenimiento de la radioterapia de campo extendido a mediados del siglo XX, era una enfermedad de personas jóvenes con letalidad alta. La radioterapia curó a algunos pacientes con enfermedad en etapa temprana, y la introducción de la quimioterapia múltiple en la década de 1970 mejoró aún más las tasas de curación, tanto en pacientes con enfermedad temprana como en etapa avanzada. Ahora, las tasas de curación son >85%. La nueva dificultad en el tratamiento del HL es la toxicidad tardía relacionada con el tratamiento, que incluye una tasa alta de neoplasias malignas secundarias y enfermedad cardiovascular. Los estudios clínicos actuales se centran en la reducción al mínimo de este riesgo al tiempo que se conserva la eficacia.
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EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA
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La enfermedad de Hodgkin proviene de linfocitos B. Su incidencia parece ser bastante estable, y en 2017 en Estados Unidos se diagnosticaron alrededor de 8 260 casos nuevos. El linfoma de Hodgkin es más frecuente en la raza blanca que en la negra y afecta más a los varones que a las mujeres. Se ha observado una distribución bimodal con respecto a la edad en el momento del diagnóstico, con un pico de incidencia máxima en la tercera década de la vida y otro en la novena. Parte del pico en la edad avanzada puede atribuirse a la confusión entre entidades con aspecto similar, como el linfoma anaplásico de células grandes y el linfoma de células B rico en linfocitos T/histiocitos. Hay cuatro subtipos distintivos de linfoma de Hodgkin clásico (cHL) que se diferencian por sus rasgos histopatológicos (cuadro 105-1): esclerosis nodular, celularidad mixta, rico en linfocitos y escaso en linfocitos. Los pacientes más jóvenes que se diagnostican en Estados Unidos padecen, sobre todo, la variedad de esclerosis nodular del linfoma de Hodgkin. Los ancianos, los pacientes infectados por el VIH y quienes residen en los países del tercer mundo suelen presentar las formas de celularidad mixta o de disminución linfocitaria del linfoma de Hodgkin. En conjunto, los tipos con esclerosis nodular y celularidad mixta componen casi 95% de los casos. La infección ...