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INTRODUCCIÓN

Las neoplasias linfoides más frecuentes se exponen en los capítulos 102, 103, 104, 105 y 107; las leucemias mieloides, en los capítulos 100 y 101; los síndromes mielodisplásicos (MDS, myelodysplastic syndromes) en el capítulo 98, y los síndromes mieloproliferativos en el capítulo 99. En este capítulo se revisan las formas poco frecuentes de neoplasias hematológicas, mismas que se incluyen en el cuadro 106-1. Cada una de las entidades patológicas abarca <1% de las neoplasias malignas de la sangre.

CUADRO 106-1Neoplasias linfoides y mieloides poco frecuentes

NEOPLASIAS LINFOIDES POCO COMUNES

Todos los tumores linfoides que se exponen en este capítulo se refieren a los linfocitos B o T maduros y a las neoplasias de linfocitos citolíticos naturales (NK, natural killer).

NEOPLASIAS DE LINFOCITOS B MADUROS

Leucemia prolinfocítica de linfocitos B (B-PLL)

Esta leucemia (B-PLL, B cell prolymphocytic leukemia) afecta los linfocitos redondos de tamaño mediano (que tienen, en promedio, el doble del diámetro de un linfocito pequeño normal) y poseen un nucléolo notable, cuyo citoplasma muestra un tinte azul pálido con la tinción de Wright. Afecta sobre todo a la sangre, médula ósea (BM, bone marrow) y bazo, y casi nunca ocasiona adenopatías. La mediana de edad de los afectados es de 70 años y el trastorno es más frecuente en varones que en mujeres (proporción varón:mujer 1:6). La leucemia que se describe es diferente de la leucemia linfoide crónica (CLL, chronic lymphoid leukemia) y no surge como consecuencia de esa enfermedad.

En general, el cuadro clínico inicial incluye manifestaciones de esplenomegalia o la detección accidental de leucocitosis. La evolución clínica es rápida. Las células ...

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