Capítulo 250: Taquicardia ventricular polimorfa y fibrilación ventricular

La VT polimorfa sostenida se ha observado en cualquier forma de enfermedad cardiaca estructural, sin embargo, a diferencia de la forma monomorfa sostenida, la polimorfa no siempre indica una anomalía estructural o foco de automaticidad. La reentrada con trayectos continuamente cambiantes, la reentrada de ondas espirales y los focos automáticos múltiples son mecanismos potenciales (cap. A9). La VT polimorfa sostenida degenera por lo general en fibrilación ventricular (VF, ventricular fibrillation). La VT polimorfa se observa típicamente vinculada con el infarto del miocardio (MI, myocardal infarction) agudo o isquemia, hipertrofia ventricular, y una serie de mutaciones genéticas que afectan los canales iónicos cardiacos (véase cuadro 249-1).

VT polimorfa vinculada con infarto agudo del miocardio/isquemia

El MI agudo o isquemia es una causa común de VT polimorfa y debe ser la consideración inicial en el tratamiento. Un 10% de los pacientes con éste desarrolla VT que degenera en VF, probablemente relacionada con la reentrada a través del borde de la zona de infarto. El riesgo es mayor en la primera hora del MI agudo. Después de la desfibrilación y de acuerdo con las pautas del soporte vital cardiaco avanzado (ACLS, advanced cardiac life support), el tratamiento es similar al del infarto agudo de miocardio (cap. 269). Se requieren bloqueadores beta-adrenérgicos, corrección de anormalidades electrolíticas y reperfusión miocárdica inmediata. Los episodios repetidos de VT polimorfa sugieren MI inminente y requieren la evaluación de la reperfusión miocárdica. La VT y la VF polimórficas que ocurren dentro de las primeras 48 h del MI agudo se vinculan con mayor mortalidad intrahospitalaria, pero los que sobreviven no presentan un riesgo aumentado de muerte súbita por arritmia. El tratamiento a largo plazo para la arritmia ventricular después del infarto está determinado por la función residual ventricular izquierda (LV, left ventricular) con un desfibrilador cardioversor implantable (ICD, implantable cardioverter defibrillator) que está indicado para la disfunción LV persistente grave (fracción de eyección LV <0.35).

Trastornos de la repolarización y síndromes de arritmia genética

QT LARGO ADQUIRIDO

La prolongación anormal del intervalo QT se vincula con la VT polimorfa de la torsade des pointes (fig. 250-1). La VT tiene a menudo una secuencia de inicio característica de un latido ventricular prematuro que induce una pausa, seguida de un latido sinusal que tiene un intervalo QT más prolongado; hay interrupción de la onda T por la contracción ventricular prematura (PVC, premature ventricular contraction) que es el primer latido de la VT polimorfa. Este inicio característico se denomina "dependiente de la pausa" (fig. 250-1). Las causas de la prolongación del QT incluyen anomalías electrolíticas, bradicardia y una serie de medicamentos que bloquean las corrientes repolarizadoras del potasio, en especial los fármacos antiarrítmicos sotalol, dofetilida e ibutilida, y también otros medicamentos utilizados para enfermedades no cardiacas, incluidos eritromicina, pentamidina, haloperidol, fenotiazinas y metadona (cuadro 250-1). La susceptibilidad individual puede estar relacionada con polimorfismos genéticos o mutaciones que influyen en la repolarización.

Los pacientes se presentan típicamente con presíncope, síncope o paro cardiaco. Los episodios sostenidos degeneran en VF que requieren desfibrilación. Las PVC y la VT no sostenida preceden a menudo a los episodios de VT sostenida. La administración intravenosa de 1-2 g de sulfato de magnesio suprime por lo general los episodios recurrentes. Si el magnesio solo es ineficaz, el aumento de la frecuencia cardiaca con isoproterenol en infusión o con un marcapasos, a una velocidad de 100-120 despolarizaciones/min según se requiera para suprimir las PVC, suprime por lo general la VT recurrente. Tales maniobras dan tiempo para corregir la alteración electrolítica vinculada (hipocalemia e hipocalcemia) y la bradicardia, y eliminar cualquier fármaco causante (cuadro 250-1). Las interacciones medicamentosas que elevan los niveles del agente ofensor son a menudo un factor desencadenante. Se debe considerar que los pacientes que experimentan VT polimorfa inducida por prolongación del QT son susceptibles a la arritmia, y deben evitar toda exposición futura a medicamentos que prolongan el intervalo QT.

SÍNDROME CONGÉNITO DEL QT LARGO

Este síndrome (LQTS, long QT syndrome) es causado por mutaciones en los genes que codifican los canales de iones cardiacos responsables de la repolarización ventricular. El QT corregido (QTc) se prolonga típicamente a >440 ms en varones y 460 ms en mujeres. Los síntomas se deben a la VT de torsade des pointes (fig. 250-1). Se han identificado varias formas de LQTS congénito, pero tres grupos de mutaciones que conducen a los síndromes LQT-1, LQT-2 y LQT-3 representan 90% de los casos. Las mutaciones encontradas con mayor frecuencia, LQTS 1 y 2, se deben a anomalías de los canales del potasio, pero también se han descrito mutaciones que afectan al canal del sodio (LQTS-3) y a los canales del calcio (cuadro 250-1).

La presentación típica es con síncope o paro cardiaco, por lo general durante la infancia. En LQTS-1, los episodios tienden a ocurrir durante el esfuerzo, especialmente la natación. En LQTS-2, los estímulos auditivos súbitos o el malestar emocional predisponen a los eventos. En LQTS-3, la muerte súbita tiende a ocurrir durante el sueño. Los pacientes asintomáticos pueden descubrirse en el curso de un estudio familiar o en un ECG de rutina. La tipificación genética puede ser útil para la revisión familiar y para proporcionar tranquilidad con respecto al diagnóstico. Están empezando a surgir correlaciones entre genotipo con riesgo y respuesta al tratamiento. En la mayoría de los pacientes con LQT-1 o LQT-2, las dosis adecuadas con tratamiento a base de β bloqueadores (los fármacos no selectivos nadolol o propranolol son los preferidos) son protección suficiente contra los episodios de arritmia. Los marcadores de mayor riesgo incluyen intervalo QTc superior a 0.5 s, sexo femenino y antecedentes de síncope o paro cardiaco. El síncope recurrente a pesar del tratamiento con β bloqueadores o un perfil de alto riesgo merece consideración de un ICD. Es crítico evitar la administración de medicamentos que prolonguen el QT para todos los pacientes con LQTS, incluidos los que tienen genotipo positivo, pero con intervalos QT normales.

SÍNDROME DEL QT CORTO

Este síndrome es muy raro en comparación con el LQTS. El QTc es más corto que 0.36, y por lo general menor de 0.3 s. La anomalía genética causa ganancia de la función del canal del potasio (I_Kr) o reduce las corrientes de despolarización hacia el interior. La anomalía se vincula con fibrilación auricular, VT polimorfa y muerte súbita.

SÍNDROME DE BRUGADA

Es un síndrome raro caracterizado por elevación y arqueado del segmento ST >0.2 mV, y onda T negativa en más de una derivación precordial anterior (V1-V3) (véase fig. 248-1) y episodios de síncope o paro cardiaco debidos a VT polimorfa en ausencia de enfermedad estructural cardiaca. El paro cardiaco puede ocurrir durante el sueño o ser provocado por una enfermedad febril. Los varones se ven más comúnmente afectados que las mujeres. Se identifican mutaciones que involucran los canales del sodio cardiacos en ~25% de los casos. Es difícil a menudo la distinción de pacientes con elevaciones similares del segmento ST debido a hipertrofia ventricular izquierda, pericarditis, isquemia miocárdica o hipercaliemia por MI, hipotermia, bloqueo de rama derecha y ARVC. Además, la elevación característica del segmento ST puede aumentar y disminuir con el tiempo y volverse pronunciada durante la enfermedad aguda y la fiebre. La administración de los fármacos bloqueadores del canal de sodio flecainida, ajmalina o procainamida puede aumentar o desenmascarar la elevación del ST. Un ICD está indicado para personas que han tenido un síncope inexplicado o que han sido reanimadas por un paro cardiaco. La quinidina y la ablación con catéter de regiones anormales en el epicardio del ventrículo derecho (RV, right ventricular) se han utilizado con éxito para suprimir episodios frecuentes de VT.

SÍNDROME DE REPOLARIZACIÓN TEMPRANA

Los pacientes que han sido reanimados por VF pero sin enfermedad cardiaca estructural u otra anomalía identificada tienen una mayor prevalencia de elevación del punto J con muescas en el QRS terminal. En algunos hay antecedentes familiares de muerte súbita, lo que sugiere una posible base genética. La elevación del punto J también se observa en algunos enfermos con síndrome de Brugada y se vincula con mayor riesgo de arritmias. Se recomienda un ICD para aquellos que han tenido un paro cardiaco previo. Cabe señalar que la elevación del punto J suele considerarse como una variante normal en pacientes sin arritmias y, en ausencia de síntomas específicos, se desconoce la relevancia clínica.

VT POLIMORFA CATECOLAMINÉRGICA

Este raro síndrome familiar se debe a mutaciones en el receptor de rianodina cardiaca y, con menor frecuencia, a la proteína unidora de calcio sarcoplasmático, calsequestina 2. Esas mutaciones dan como resultado manejo anormal del calcio sarcoplásmico y arritmias ventriculares polimórficas que se parecen a las observadas con la toxicidad digitálica. La VT es polimorfa o tiene una morfología QRS alterna característica que se denomina VT bidireccional. Los pacientes se presentan por lo general durante la infancia con palpitaciones, síncope o paro cardiaco inducidos por el ejercicio o la emoción. Por lo general se recomiendan bloqueadores β adrenérgicos (p. ej., nadolol y propranolol) y un desfibrilador implantable. En algunos, el verapamilo y flecainida o la denervación simpática cardiaca izquierda quirúrgica reducen o previenen la VT recurrente.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA (HCM)

La HCM (hypertrophic cardiomyopathy) es el trastorno genético cardiovascular más común que ocurre en una de cada 500 personas y es una causa importante de muerte súbita antes de los 35 años de edad (cap. 254). La muerte súbita puede deberse a VT/VF polimórficas. En raras ocasiones se produce VT monomórfica sostenida relacionada con áreas de cicatrización ventricular. Los factores de riesgo de muerte súbita en esta enfermedad incluyen: edad joven, VT no sostenida, insuficiencia de la presión arterial para aumentar durante el ejercicio, síncope reciente (dentro de los seis meses), grosor de la pared ventricular >3 cm y posiblemente la gravedad de la obstrucción del flujo LV. Por lo general se indica un ICD en sujetos de alto riesgo, pero el perfil que lo justifica continúa debatiéndose. La miectomía quirúrgica, realizada para aliviar la obstrucción del flujo de salida, se vincula con muerte súbita <1% por año. La tasa anual reportada de VT sostenida o muerte súbita después de la ablación septal transcoronaria con etanol para aliviar la obstrucción del flujo de salida oscila entre 1 y 5%.

MIOCARDIOPATÍAS GENÉTICAS CON DILATACIÓN

Estas miocardiopatías representan 30-40% de los casos no isquémicos. Algunas se vinculan con distrofia muscular. Se reconocen patrones de herencia autosómica dominante, recesiva, ligada a X y mitocondrial. Las mutaciones en los genes que codifican proteínas estructurales de la lámina nuclear ((lámina A/C)) y el gen SCN5A están particularmente vinculados con la enfermedad del sistema de conducción y arritmias ventriculares. Quizá experimenten VT polimorfa y paro cardiaco o desarrollen áreas de cicatrización que causan VT monomorfa sostenida. Se recomiendan los ICD para aquellos que han tenido VT sostenida o que están en alto riesgo debido a la función ventricular significativamente deprimida (fracción de eyección ≤0.35 e insuficiencia cardiaca relacionada) o antecedentes familiares de muerte súbita.

La VF se caracteriza por activación ventricular eléctrica desordenada sin complejos QRS identificables (véase fig. 247-3E). Los mecanismos posibles son reentrada de ondas helicoidales y múltiples frentes de onda de reentrada circulantes. Las VT polimorfa o monomófica sostenidas que degeneran en VF son una causa común de paro cardiaco extrahospitalario. El tratamiento sigue las normas de la ACLS con desfibrilación para restaurar el ritmo sinusal. Si la reanimación es exitosa, deben hacerse evaluaciones posteriores para identificar y tratar la enfermedad cardiaca subyacente y las causas potenciales de la arritmia, incluyendo la posibilidad de que la VT monomófica y la polimorfa pudieran haber iniciado la VF. La imposibilidad de identificar una causa transitoria y reversible como un MI agudo merece a menudo la colocación de un ICD para reducir el riesgo de muerte súbita. Cabe considerar el tratamiento crónico con amiodarona para quienes no son candidatos para recibir un ICD.