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ESTENOSIS PULMONAR

La estenosis de la válvula pulmonar (PS, pulmonic stenosis) es esencialmente un trastorno congénito (cuadro 262-1). En el caso aislado de PS, de forma típica la válvula es abovedada. Las válvulas pulmonares displásicas son parte del síndrome de Noonan (cap. 275) cuya cartografía génica se sitúa en el cromosoma 12. Las mutaciones en el gen PTPN1 están presentes casi en un 50% de todos los pacientes con síndrome de Noonan. Causas menos frecuentes incluyen carcinoides y obstrucción por tumores o vegetaciones voluminosas. El proceso reumático rara vez afecta la válvula pulmonar.

CUADRO 262-1Causas de valvulopatías pulmonares

FISIOPATOLOGÍA

Desde el punto de vista hemodinámico, la estenosis pulmonar se define por un gradiente de presión sistólica entre el ventrículo derecho (RV, right ventricle) y la arteria pulmonar (PA, pulmonary artery). La hipertrofia de RV (RVH, right ventricle hypertrophy) surge como resultado de la obstrucción mantenida al flujo de salida por RV, y la expulsión sistólica es prolongada. En comparación con la capacidad del ventrículo izquierdo (LV, left ventricle) para compensar la sobrecarga de la presión impuesta por la estenosis aórtica (AS, aortic stenosis), la disfunción de RV por la diferencia de la poscarga se desarrolla precozmente en el curso de PS y con presiones sistólicas máximas más bajas debido a que el RV no se adapta tan fácilmente a este tipo de carga hemodinámica. En situaciones con función sistólica y gasto cardiaco (CO, cardiac output) normales, la PS intensa se define por el gradiente sistólico máximo a través de la válvula pulmonar de >50 mm Hg; la PS moderada se relaciona con un gradiente máximo de 30-50 mm Hg. La PS rara vez progresa en sujetos con gradientes máximos menores de 30 mm Hg, pero puede empeorar en personas con enfermedad moderada debido al engrosamiento de la valva y la calcificación por la edad. La onda a de RA se eleva en relación con las presiones más altas necesarias para llenar un RV hipertrófico no distensible. La onda v prominente en RA expresa insuficiencia tricuspídea funcional (TR, tricuspid regurgitation), por dilatación del ventrículo derecho, dilatación del anillo valvular o ambas. El gasto cardiaco se suele conservar hasta estadios finales de la enfermedad.

SÍNTOMAS

Las personas con PS leve o incluso moderada suelen estar asintomáticas y el motivo por el que solicitan asistencia por primera vez suele ser un soplo cardiaco (o un chasquido sistólico temprano) que es el motivo por el que se realiza una ecocardiografía. En el caso de PS intensa, los pacientes pueden referir ...

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