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PREVALENCIA

El número de adultos con cardiopatía congénita (CHD, congenital heart disease) que viven en Estados Unidos se calcula en al menos 1.4 millones; sólo algo más de uno de cada cinco tiene una forma compleja de CHD. En la mayoría de los adultos con CHD, el diagnóstico se hizo en la infancia, aunque en un porcentaje sustancial el defecto se reconoce en la edad adulta. Se recomienda el seguimiento de por vida en coordinación o a cargo de médicos con experiencia en cardiopatía congénita del adulto (ACHD, adult congenital heart disease). En este capítulo se revisará el campo actual de la ACHD, con una introducción a la nomenclatura de la CHD y al desarrollo cardiaco. A esto le sigue un resumen de las lesiones más frecuentes en la CHD que pueden diagnosticarse en la edad adulta. Por último, se describen algunas de las lesiones frecuentes de CHD reparadas que se encuentran en los adultos. A lo largo del capítulo, como ayuda para comprender la anatomía y fisiología cardiacas congénitas, se incluyen figuras que representan el flujo sanguíneo entre los vasos y las cavidades cardiacas en varios trastornos (fig. 264-1).

FIGURA 264-1

Corazón sano. La comprensión de la anatomía y fisiología cardiacas congénitas se facilita con el uso de diagramas de caja que presentan el paso del flujo sanguíneo entre los vasos sanguíneos y las cavidades cardiacas. El etiquetado (p. ej., nombres de estructuras, flechas para señalar la dirección del flujo, colores que representen la saturación de oxígeno, conexiones u obstrucciones, presiones de las cavidades o vasculares, saturaciones de oxígeno) ayudan a la representación. Ao, aorta; IVC, vena cava inferior; LA, aurícula izquierda; LV, ventrículo izquierdo; PA, arteria pulmonar; PV, venas pulmonares; RA, aurícula derecha; RV, ventrículo derecho; SVC, vena cava superior.

PANORAMA CAMBIANTE DE LA CHD EN EL ADULTO

Una subespecialidad relativamente nueva en la enfermedad cardiovascular

En la última década, el campo de la atención a los adultos con CHD (ACHD) ha crecido; se han comenzado varias iniciativas nacionales como un intento para estandarizar la atención. El American College of Cardiology y la American Heart Association desarrollaron guías para la atención de adultos con CHD, publicados por primera vez en 2008. Estas guías enfatizan la necesidad de colaboración entre los médicos de atención primaria, cardiólogos y cardiólogos subespecialistas en ACHD. El conjunto de conocimiento y competencias médicas pertinentes a la ACHD combinado con el desarrollo de habilidades en coordinación con la atención compleja a lo largo de la vida médica de un paciente condujo en 2015 a los exámenes para certificación por el consejo en ACHD por parte del American Board of Medical Subspecialties y al establecimiento del requerimiento de un entrenamiento de subespecialidad por dos años en atención de la ACDH por parte del Accreditation Council for Graduate ...

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