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INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Whipple, que describió por primera vez George Whipple en 1907, es una infección crónica secundaria a Tropheryma whipplei. Por lo general transcurren varios años desde la aparición de los síntomas hasta la identificación de la enfermedad debido a su rareza, sus variadas manifestaciones que simulan otros padecimientos y a la necesidad de realizar estudios diagnósticos inusuales. Se consideró infección desde hace muchos años por su respuesta al tratamiento antibiótico en el decenio de 1950 y la identificación de bacilos en biopsias de intestino delgado por medio de microscopio electrónico en el decenio de 1960. Esta hipótesis se confirmó al final por medio de la amplificación y estudio de las secuencias de un amplicón parcial de 16S rRNA obtenido mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR, polymerase chain reaction) de tejido duodenal en 1991. El cultivo ulterior de T. whipplei permitió establecer la secuencia del genoma completo y diseñar otras pruebas diagnósticas. La creación de pruebas basadas en PCR ha ampliado los conocimientos sobre la epidemiología y síndromes clínicos atribuidos a T. whipplei. El contacto con T. whipplei, que al parecer es mucho más frecuente de lo previsto, origina un estado de portador asintomático, una enfermedad aguda o una infección crónica. Esta última (enfermedad de Whipple) es rara después del contacto. La enfermedad "típica" de Whipple se manifiesta de manera variable por una combinación de artralgias/artritis, pérdida de peso, diarrea crónica, dolor abdominal y fiebre. Su presencia en otros sitios es variable; los más frecuentes son el sistema nervioso y el corazón. Cada vez se menciona con más frecuencia una infección aguda y una enfermedad crónica de varios órganos en ausencia de molestias intestinales (véase "Infección aislada" más adelante). Sin tratamiento, la enfermedad de Whipple es a menudo letal y el diagnóstico tardío provoca daño irreparable a diversos órganos (p. ej., SNC), por lo que es necesario reconocer los contextos clínicos en los que deben preverse la posibilidad de esta enfermedad y las medidas correctas para establecer el diagnóstico.

MICROORGANISMO CAUSAL

image T. whipplei es un bacilo débilmente grampositivo. Las secuencias de su genoma revelan que el microorganismo tiene un cromosoma pequeño (<1 Mb) con ausencia total o parcial de varias vías biosintéticas. Este dato concuerda con un patógeno intracelular dependiente del hospedador o uno que requiere un ambiente extracelular nutricional rico. Es uno de los microorganismos patógenos para el hombre de crecimiento más lento, con un intervalo de duplicación de 18 días. El esquema de genotipificación basado en una región variable ha demostrado >100 genotipos (GT) hasta la fecha. Al parecer, todos los GT pueden ocasionar síndromes clínicos similares.

EPIDEMIOLOGÍA

image La enfermedad de Whipple es rara, pero desde el advenimiento de las pruebas diagnósticas basadas en PCR se ha diagnosticado cada vez con más frecuencia. Se observa en cualquier región del mundo y se calcula que su frecuencia ...

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