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El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (APS, antiphospholipid syndrome) es una trombofilia adquirida mediada por autoanticuerpos, caracterizada por trombosis arterial o venosa recurrente y morbilidad durante el embarazo. Afecta principalmente a mujeres. El APS puede ocurrir solo (enfermedad primaria) o en asociación con otras enfermedades autoinmunitarias, sobre todo lupus eritematoso sistémico (SLE) (enfermedad secundaria). El APS catastrófico (CAPS, catastrophic antiphospholipid syndrome) es una enfermedad que pone en riesgo la vida y afecta de manera simultánea tres o más órganos.
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Los autoanticuerpos principales que se detectan en el suero de estos pacientes se dirigen contra las proteínas plasmáticas fijadoras de fosfolípidos (PL), como glucoproteína I β2 (β2GPI) y protrombina. Los fosfolípidos son componentes de las membranas citoplásmicas de todas las células vivas. Los anticuerpos se dirigen contra fosfolípidos con carga negativa, lo que incluye entre otros cardiolipina, fosfocolina y fosfatidilserina. La β2GPI consta de 326 aminoácidos dispuestos en cinco dominios (I a V). El dominio V forma una placa con carga positiva que puede actuar de manera recíproca con la PL de carga negativa. En el plasma, la β2GPI tiene una conformación circular y el dominio V se une con los epítopos de los linfocitos B que yacen en el dominio I, al ocultarlos. Otro grupo de anticuerpos denominado anticoagulante lúpico (LA) prolonga el tiempo de coagulación in vitro; esta prolongación no se corrige al agregar plasma normal al sistema de detección (cuadro 350-1). Los pacientes con APS a menudo poseen anticuerpos que reconocen complejos de PL-colesterol de Treponema pallidum, detectados como resultados serológicos positivos falsos en las pruebas biológicas de sífilis (BFP-STS) y del Veneral Disease Research Laboratory (VDRL).
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