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DEFINICIÓN, INCIDENCIA Y PREVALENCIA
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El síndrome de Sjögren es una enfermedad crónica, autoinmunitaria, de progresión lenta, que se caracteriza por infiltración leucocítica de las glándulas exocrinas, lo que ocasiona xerostomía y ojo seco (queratoconjuntivitis seca). Este síndrome tiene características singulares porque se manifiesta con un espectro clínico amplio que va desde la exocrinopatía autoinmunitaria específica de órganos hasta la enfermedad sistémica. En un número pequeño pero relevante de casos pueden aparecer linfomas malignos. La enfermedad puede verse de manera aislada o vinculada con otras enfermedades autoinmunitarias (cuadro 354-1). Por último, la lesión histopatológica de las glándulas salivales labiales menores es de fácil acceso, lo que facilita el diagnóstico, pronóstico y la patogenia de la enfermedad.
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La enfermedad afecta de modo fundamental a mujeres de mediana edad (proporción mujer:varón de 9:1), aunque puede observarse en todas las edades, incluida la infancia. La prevalencia del síndrome de Sjögren primario es de 0.5-1.0%. Además del síndrome primario, 5-20% de los pacientes con enfermedad de origen autoinmunitario presenta un síndrome de Sjögren secundario.
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El síndrome de Sjögren se caracteriza por infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas y una reacción exagerada de los linfocitos B. Hasta en 10% de los casos es evidente una transformación de los linfocitos B oligomonoclonales, que se caracteriza por inmunoglobulinas monoclonales crioprecipitables (IgMκ o IgAκ) con actividad de factor reumatoide.
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El suero de los pacientes con síndrome de Sjögren contiene varios autoanticuerpos dirigidos contra antígenos inespecíficos de órgano como ciertas inmunoglobulinas (factores reumatoides) y los antígenos nucleares y citoplásmicos (Ro/SS-A, La/SS-B) extraíbles. El autoantígeno Ro/SS-A está formado por dos cadenas polipeptídicas (de 52 y 60 kDa, respectivamente) unidas a RNA citoplásmicos, en tanto que la proteína La/SS-B, de 48 kDa, se une a los productos transcritos por la RNA polimerasa III. Los autoanticuerpos contra Ro/SS-A y los antígenos La/SS-B suelen estar presentes antes del diagnóstico, y se asocian a inicio más temprano de la enfermedad, mayor duración de la enfermedad, aumento de tamaño de las glándulas salivales, manifestaciones extraglandulares (sistémicas) e infiltración linfocítica de las glándulas salivales menores.
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Las principales células que infiltran las glándulas exocrinas dañadas son linfocitos T en las lesiones leves, en tanto que los linfocitos B prevalecen en las lesiones más graves. También se observan macrófagos y células dendríticas. Se ha demostrado que el número de macrófagos productores de interleucina (IL) 18 guarda relación con la hipertrofia de las parótidas y la concentración reducida del componente C4 del complemento, los cuales pronostican la aparición de linfoma.
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Al parecer, las células epiteliales ductales ...