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DEFINICIÓN

Las vasculitis constituyen trastornos clinicopatológicos caracterizados por inflamación y daño de los vasos sanguíneos. El interior de los vasos suele mostrar lesión y como resultado, surge isquemia de los tejidos que reciben sangre del vaso afectado. Un grupo amplio y heterogéneo de síndromes puede ser consecuencia del proceso mencionado, porque puede haber afectación de vasos sanguíneos de cualquier tipo, calibre y ubicación. La vasculitis y sus consecuencias, puede ser primaria o la manifestación única de una enfermedad; como otra posibilidad puede ser componente secundario de otro cuadro patológico. Puede circunscribirse a un solo órgano, como la piel o afectar simultáneamente varios sistemas u órganos.

CLASIFICACIÓN

Un signo importante de los síndromes vasculíticos como grupo es el hecho de que se advierte enorme heterogeneidad al mismo tiempo que se detecta notable “superposición” y puntos comunes entre ellos. El cuadro 356-1 incluye los principales síndromes vasculíticos. Más adelante se exponen los datos que permiten la diferenciación y las manifestaciones que se superponen entre los diferentes síndromes.

CUADRO 356-1Síndromes vasculíticos

FISIOPATOLOGÍA Y PATOGENIA

En términos generales, se supone que casi todos los síndromes vasculíticos son mediados, cuando menos en parte, por mecanismos inmunopatógenos que aparecen en respuesta a algunos estímulos antigénicos. Sin embargo, los datos que apoyan dicha hipótesis en su mayor parte han sido indirectos y pueden reflejar epifenómenos y no la causalidad verdadera. Aún más, no se sabe porqué algunas personas terminarán por mostrar vasculitis en respuesta a algunos estímulos antigénicos, en tanto que otras no lo hacen. Es posible que en la expresión última y definitiva de un síndrome vasculítico intervengan varios factores; incluyen la predisposición genética, exposiciones y contactos ambientales y los mecanismos reguladores vinculados con la respuesta inmunitaria a algunos antígenos. Entre los mecanismos hipotéticos más notables están la formación de complejos inmunitarios, los anticuerpos contra citoplasma de neutrófilos (ANCA, antineutrophil cytoplasmic antibody) y las respuestas patógenas a base de linfocitos T (cuadro 356-2), pero es posible que la patogenia de formas individuales de vasculitis sea compleja y diversa.

CUADRO 356-2Mecanismos de daño vascular ...

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