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INTRODUCCIÓN

La enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD, IgG4-related disease) es una condición fibroinflamatoria que se caracteriza por tendencia a desarrollar lesiones tumefactas. Sin embargo, el cuadro clínico de esta enfermedad es variado, puesto que la IgG4-RD daña a casi cualquier órgano o sistema. Los órganos que se ven afectados con mayor frecuencia son el árbol biliar, las glándulas salivales, los tejidos periorbitales, los riñones, los pulmones, los ganglios linfáticos y el retroperitoneo. También, se ha descrito afección de las meninges, aorta, próstata, tiroides, pericardio, piel y otros órganos. Se cree que la enfermedad afecta el parénquima cerebral, las articulaciones, la médula ósea y, en muy raras ocasiones, la mucosa intestinal.

Aunque las características clínicas de la IgG4-RD son numerosas, los datos histopatológicos son consistentes en todos los órganos afectados. Estos hallazgos comprenden un infiltrado linfoplasmacítico con un alto porcentaje de células plasmáticas con IgG4; un patrón característico de fibrosis llamado “estoriforme” (del latín storea, “tapete tejido”); tendencia a dañar a los vasos sanguíneos, especialmente las venas, por medio de lesiones obstructivas (“flebitis obstructiva”); y eosinofilia hística moderada.

La IgG4-RD comprende un número de trastornos que antes se consideraban entidades específicas de órganos distintas. Una condición antes conocida como “pancreatitis esclerosante linfoplasmocítica” se convirtió en el paradigma de la IgG4-RD en el año 2000, cuando investigadores japoneses descubrieron que los pacientes con esta patología tenían concentraciones séricas elevadas de IgG4. Esta forma de pancreatitis esclerosante ahora se conoce como pancreatitis autoinmunitaria (AIP, autoimmune pancreatitis) tipo 1 (relacionada con IgG4). En 2003 ya se habían identificado manifestaciones extrapancreáticas de la enfermedad en pacientes con AIP tipo 1, y desde entonces éstas se han catalogado en muchos órganos. La enfermedad de Mikulicz, antiguamente considerada un subgrupo del síndrome de Sjögren con daño de las glándulas lagrimales, parótidas y submandibulares, ahora se sabe que es la manifestación más frecuente de la IgG4-RD. Asimismo, el subgrupo de pacientes con colangitis esclerosante primaria que responden a los esteroides se explica por el hecho de que en realidad padecen otra enfermedad, esto es, colangitis esclerosante por IgG4-RD. De esta manera se ha extendido el entendimiento de la IgG4-RD hasta incluir casi todas las especialidades médicas.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Las principales lesiones de órganos se resumen en el cuadro 361-1. La IgG4-RD por lo general se manifiesta de manera subaguda e incluso en caso de acompañarse de lesiones en varios órganos los pacientes no suelen padecer fiebre ni elevación dramática de la concentración de proteína C reactiva. No obstante, algunos pacientes reportan pérdida de peso importante en el transcurso de meses. Un paciente con manifestaciones clínicas puede permitir que la enfermedad evolucione durante meses, años o incluso décadas antes de que el daño de algún órgano dado se torne lo suficientemente grave para que busque atención médica. En algunos pacientes la enfermedad se caracteriza por la aparición y luego resolución o mejoría temporal de los ...

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