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INTRODUCCIÓN

Las enfermedades difusas del parénquima pulmonar comprenden un gran número (>200) de problemas heterogéneos, con grados variables de inflamación y fibrosis. Mientras que el remodelado del espacio intersticial, la región entre el epitelio y el endotelio, tiende a ser el sitio de afección dominante en casi todas las enfermedades pulmonares intersticiales (ILD, interstitial lung diseases), es importante reconocer la función prominente del epitelio alveolar y de las células endoteliales (incluso tanto las vías respiratorias como los vasos) en la patogenia de estos padecimientos.

Pese a la diversa gama de afecciones, la mayoría de los pacientes en quienes finalmente se diagnostica ILD, llegará a atención médica con reportes de disnea de esfuerzo progresiva, o tos seca persistente. Sin embargo, dado que algunas ILD forman parte de trastornos multisistémicos, algunos pacientes se identificarán con base en síntomas no respiratorios (p. ej., engrosamiento de la piel en el entorno de esclerosis sistémica, cap. 353) o en datos del examen físico (p. ej., desviación cubital de los dedos con artritis reumatoide [RA, rheumatoid arthritis], cap. 351). Además, las ILD también pueden identificarse de manera incidental con base en los resultados anormales de pruebas de función pulmonar, radiografías de tórax (CXR, chest x-rays), tomografía computarizada (CT, computed tomography) tanto del tórax como del abdomen (en ambas es posible visualizar al menos una porción del parénquima pulmonar), y tomografía por emisión de positrones (PET, positron emission tomography). Las ILD pueden asociarse con tasas altas de morbilidad y mortalidad, y si bien el pronóstico depende tanto de la extensión de la enfermedad como de su especificidad, este hecho hace importante el reconocimiento oportuno de estos trastornos.

Debido a diversas presentaciones clínicas, así como a datos que se superponen en los estudios de imágenes e histopatológicos (cuadro 287-1), las ILD pueden ser difíciles de diagnosticar. Un principio fundamental generalmente aceptado del diagnóstico de ILD es que para hacer un diagnóstico fiable se requiere el peso combinado de datos clínicos, estudios de laboratorio, pruebas de función pulmonar, datos de estudios de imágenes, y datos del estudio histopatológico (si se obtiene); ningún dato único confiere un diagnóstico por sí solo. Por ejemplo, una biopsia pulmonar que demuestra un patrón de neumonía intersticial habitual (UIP, usual interstitial pneumonia) es útil en el diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática (IPF, idiopathic pulmonary fibrosis), pero también puede estar presente en algunas enfermedades del tejido conjuntivo (CTD, connective tissue diseases) (p. ej., ILD asociada con RA, cap. 351). A la luz de este desafío, en casi todos los centros especializados en ILD se recomienda un método multidisciplinario para el diagnóstico (y en algunos casos para el manejo) de ILD. Un ejemplo de un método multidisciplinario podría incluir una conferencia a la que asistan neumólogos, reumatólogos, radiólogos y patólogos, en la cual especialistas que tienen experiencia en el cuidado de pacientes con ILD puedan comentar y revisar de ...

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