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La circulación renal es compleja y se caracteriza por una red arteriolar con perfusión abundante que llega a las estructuras glomerulares corticales adyacentes a los vasos rectos de menor flujo que descienden a los segmentos medulares. Las alteraciones en los vasos grandes, como la estenosis de la arteria renal y la enfermedad aterotrombótica, se describen en otro capítulo (cap. 322). Aquí se examinan los padecimientos primarios de los vasos microscópicos renales, muchos de los cuales se acompañan de trombosis y hemólisis.
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MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA
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La microangiopatía trombótica (TMA, thrombotic microangiopathy) es una lesión patológica que se caracteriza por células endoteliales dañadas en las arteriolas y capilares terminales. Las plaquetas y los trombos hialinos que producen oclusión parcial o completa forman parte integral de la histopatología de la TMA. Por lo general, la TMA es concomitante a anemia hemolítica microangiopática (MAHA, microangiopathic hemolytic anemia), con sus rasgos típicos de trombocitopenia y esquistocitos. En el riñón, la TMA se caracteriza por células endoteliales edematosas y un patrón membranoproliferativo en el glomérulo. Los trombos de fibrina pueden extenderse al polo vascular arteriolar, lo que causa colapso glomerular y, a veces, necrosis cortical. En los riñones que se recuperan de la TMA aguda quizá se desarrolle glomeruloesclerosis segmentaria focal secundaria. Las enfermedades relacionadas con esta lesión son púrpura trombocitopénica trombótica (TTP, thrombotic thrombocytopenic purpura), síndrome hemolítico-urémico (HUS, hemolytic-uremic syndrome), hipertensión maligna, crisis renal por esclerodermia, síndrome antifosfolípido, preeclampsia/síndrome HELLP (hemólisis, aumento de enzimas hepáticas, recuento plaquetario bajo), infección por VIH y nefropatía por radiación. La TMA también ocurre en la glomerulopatía relacionada con la neoplasia mieloproliferativa (MPN, myeloproliferative neoplasm) y síndrome POEMS (polineuropatía, endocrinopatía, organomegalia, gammapatía monoclonal y cambios en la piel) que no están relacionadas con MAHA.
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SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO Y PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA
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El HUS y la TTP son los prototipos de MAHA. Antes, el HUS y la TTP se distinguían sobre todo por sus diferencias clínicas y epidemiológicas. La TTP es más frecuente en adultos y se pensaba que incluía afectación neurológica con mayor frecuencia. El HUS es más común en niños, sobre todo cuando se relaciona con diarrea hemorrágica. Sin embargo, el HUS atípico (aHUS) puede comenzar en el adulto y las mejores pruebas revelaron que la afectación neurológica es tan frecuente en el HUS como en la TTP. Por consiguiente, el HUS y la TTP ahora deben diferenciarse y tratarse según sus características fisiopatológicas específicas.
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Síndrome hemolítico-urémico
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A grandes rasgos, el HUS se define por MAHA y deterioro renal; hay al menos cuatro variantes. La más frecuente es HUS por Escherichia coli productora de toxina Shiga (STEC, Escherichia coli Shiga toxin-producing), que también se conoce como D+ (con diarrea) HUS o HUS por E. coli enterohemorrágica (EHEC). La mayoría de los casos se observa en niños <5 años, aunque ...