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Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores productores de catecolaminas provenientes del sistema nervioso simpático o parasimpático. Estas neoplasias pueden surgir en forma esporádica o heredarse como partes del síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 2 (MEN2, multiple endocrine neoplasia type 2), enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL) u otros síndromes que se asocian con feocromocitomas. El diagnóstico de feocromocitoma identifica una causa potencialmente reversible de hipertensión, y su extirpación evita crisis hipertensivas que pueden ser letales. El cuadro inicial es variable y va de un incidentaloma suprarrenal hasta un paciente con crisis hipertensivas asociadas con complicaciones cerebrovasculares o cardiacas.
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El feocromocitoma se describió por primera vez en 1800 por Charles Sugrue de Cork, Irlanda, y los hallazgos histológicos se informaron inicialmente por Felix Fraenkel y Max Schottelius de Friburgo, Alemania, en 1886. Se ha calculado que el feocromocitoma afecta de dos a ocho de cada millón de personas al año y que en promedio 0.1% de sujetos hipertensos tiene una neoplasia de ese tipo. La media de edad en el momento del diagnóstico es a los 40 años, si bien los tumores pueden surgir desde el inicio de la niñez hasta etapas avanzadas de la vida. La “regla de los dieces” referida a los feocromocitomas indica que, en promedio, 10% son bilaterales, 10% son extrasuprarrenales y 10% son cancerosos.
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ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
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Los feocromocitomas y los paragangliomas son neoplasias muy vascularizadas que provienen de células derivadas de tejido paraganglionar simpático (como la médula suprarrenal o el tronco simpático) o parasimpático (como el cuerpo carotídeo, el glomus timpánico, el glomus yugular o el vagal) (fig. 380-1). El término feocromocitoma refleja el color oscuro de su parénquima ocasionado por la oxidación cromafínica de catecolaminas. Se han utilizado diversos nombres para describir estos tumores en cuestión, pero muchos clínicos utilizan el de feocromocitoma para describir los tumores sintomáticos productores de catecolaminas, como los situados en el espacio retroperitoneal extrasuprarrenal, la pelvis y el tórax. El término paraganglioma se usa para describir las neoplasias productoras de catecolaminas en la base del cráneo y en el cuello; estos tumores secretan muy pocas catecolaminas o no las secretan. A diferencia del lenguaje clínico coloquial, la OMS restringe el término feocromocitoma a los tumores suprarrenales y aplica el de paraganglioma a los tumores localizados en todas las demás regiones.
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Se desconoce la causa de los feocromocitomas y paragangliomas esporádicos. A ...