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INTRODUCCIÓN

La demencia frontotemporal (FTD) se refiere a un grupo de síndromes clínicos vinculados por la degeneración lobular frontotemporal (FTLD, frontotemporal lobar degeneration) subyacente. Por lo general, la FTD comienza en el quinto a séptimo decenios de vida y es casi tan prevalente como la AD en este grupo de edad. Los estudios iniciales sugirieron que la FTD puede ser más frecuente en varones, aunque los informes más recientes hacen dudar de ese hallazgo. Aunque es frecuente que haya un antecedente familiar de demencia, la herencia autosómica dominante sólo se observa en 10 a 20% de todos los casos de FTD.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La heterogeneidad clínica observada en la FTD familiar y esporádica es notoria. Se han descrito tres síndromes clínicos centrales (fig. 424-1). En la variante conductual (bvFTD), el síndrome de FTD más frecuente, la disfunción social y emocional se manifiesta como apatía, desinhibición, compulsividad, pérdida de la empatía e ingestión excesiva de alimento, muchas veces acompañados de deficiencias en el control ejecutivo. La FTLD a menudo causa dos formas de afasia progresiva primaria (PPA, primary progressive aphasia), la variante semántica y la no fluida/agramática, y se incluyen en el espectro de la FLTD. En la variante semántica, los pacientes pierden poco a poco la capacidad para decodificar el significado de palabras, objetos, personas específicas y emociones; por su parte, los enfermos con la variante no fluida/agramática desarrollan una marcada incapacidad para generar palabras, a menudo con daño motor prominente del habla. Cualesquiera de estos tres síndromes clínicos, aunque con más frecuencia la bvFTD, pueden acompañarse de enfermedad de motoneuronas (MND, motor neuron disease) (cap. 429), en cuyo caso se aplica el término FTD-MND. Además, el síndrome corticobasal (CBS, corticobasal syndrome) y el síndrome de parálisis supranuclear progresiva (PSP-S, progressive supranuclear palsy syndrome) pueden considerarse parte del espectro clínico de FTLD. Asimismo, es posible que los pacientes evolucionen de cualquiera de los síndromes motores descritos a manifestaciones prominentes de otro síndrome.

FIGURA 424-1

Tres principales síndromes clínicos de demencia frontotemporal (FTD). Cortes de la imagen por resonancia magnética coronal de pacientes representativos con FTD variante conductual (izquierda), demencia semántica (centro) y afasia no fluida progresiva (derecha). Están resaltadas las áreas de atrofia temprana y grave en cada síndrome (puntas de flecha blancas). La variante conductual presenta atrofia del cíngulo anterior y frontoinsular, con diseminación a la corteza orbitaria y dorsolateral. La afasia progresiva primaria (PPA) variante semántica muestra atrofia prominente del polo temporal, más a menudo del lado izquierdo. La PPA variante no fluida/agramática guarda relación con degeneración opercular frontal y de la ínsula dorsal.

Los hallazgos clínicos dependen de la localización anatómica del trastorno. La degeneración con predominio de la simétrica del cíngulo anterior/prefrontal medial, ...

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