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INTRODUCCIÓN

Aunque la enfermedad con cuerpos de Lewy (LBD, Lewy body disease) alguna vez se conceptualizó como una enfermedad de la sustancia negra, los estudios modernos humanos post mórtem con inmunohistoquímica de α-sinucleína revelaron que la patología de los cuerpos de Lewy y la neurita de Lewy por lo general comienza en los sistemas nerviosos entérico y autónomo antes de ascender por el tallo encefálico a la sustancia negra, sistema límbico y al final, a la corteza cerebral. En otras personas, la enfermedad puede iniciarse en el bulbo olfatorio y diseminarse hacia dentro a través de las conexiones del sistema olfatorio. Estos sitios de inicio, situados en interfaces neurales con el ambiente, sugieren a algunos que una exposición ambiental tóxica podría desencadenar la enfermedad. La concordancia con estos patrones generales varía en los pacientes individuales, y el tiempo y topología de progresión determinan el síndrome clínico. Algunas personas con enfermedad de Parkinson (PD, Parkinson disease) de larga evolución (cap. 427) sin deterioro cognitivo desarrollan despacio una demencia que se acompaña de alucinaciones visuales y fluctuación en el estado de alerta. En esta situación a menudo se usa el término demencia de la enfermedad de Parkinson (PDD, Parkinson disease dementia). En otros pacientes, la demencia y el síndrome neuropsiquiátrico preceden o surgen junto con el parkinsonismo y se establece el diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy (DLB, dementia with Lewy bodies).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El síndrome de DLB se caracteriza por alucinaciones visuales, parkinsonismo, fluctuación en el estado de alerta, sensibilidad a los neurolépticos, trastorno del comportamiento durante el sueño REM (REM, rapid eye movements) (RBD, REM behavior disorder) y a menudo hiposmia y somnolencia diurna excesiva. Son frecuentes los delirios de persecución, invasión y de identidad de persona o lugar (paramnesia reduplicativa). Tanto la PDD como la DLB pueden acompañarse o ir precedidas por síntomas de patología del tronco del encéfalo por debajo de la sustancia negra que incluyen estreñimiento, mareo ortostático, depresión/ansiedad y RBD; ahora la mayoría de los investigadores conceptualiza la DLB y PDD como puntos en un espectro de la patología de LBD. Cuando hay hipotensión ortostática, la DLB debe distinguirse de la atrofia multisistema con parkinsonismo (cap. 432). El síncope recurrente discapacitante en la etapa temprana de la evolución, acompañado de espasmos laríngeos y distonía cervical sugieren atrofia multisistema con parkinsonismo. En la DLB, la ortostasis puede aparecer en una etapa temprana, pero rara vez se vuelve discapacitante hasta muy avanzada la enfermedad, cuando los síntomas neuropsiquiátricos y la disfunción cognitiva están bien establecidos.

Los pacientes con DLB y PDD son muy sensibles a las alteraciones metabólicas y en algunos, la primera manifestación de enfermedad es el delirio, a menudo desencadenado por una infección, un nuevo fármaco u otro trastorno sistémico. El delirio alucinatorio inducido por L-dopa prescrita para los síntomas del parkinsonismo atribuido a la PD ...

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