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ENFERMEDAD DE PARKINSON Y OTROS CUADROS SIMILARES

La enfermedad de Parkinson (PD, Parkinson’s disease) ocupa el segundo lugar entre las enfermedades neurodegenerativas sólo después de la enfermedad de Alzheimer (AD, Alzheimer’s disease). Sus signos clínicos peculiares fueron descritos por primera vez en 1817 por James Parkinson, médico inglés. Un hecho destacable es que Parkinson era un médico general que captó la esencia de este trastorno con base en la inspección visual de un puñado de pacientes. Se calcula que el número de personas con PD en las naciones más pobladas del mundo era ~4 millones en 2005, y se espera que esta cifra crezca a más del doble, hasta ~9 millones para el año 2030 con base en el envejecimiento de la población. La edad media de inicio de la PD es cercana a los 60 años y el riesgo de por vida es ~2% para los varones y 1.3% para las mujeres. La frecuencia de PD aumenta con el envejecimiento, pero se han registrado casos en la tercera década de edad, incluso más temprano, sobre todo en presencia de una mutación génica.

Desde el punto de vista clínico, la PD se caracteriza por temblor en reposo, rigidez, bradicinesia (lentitud) y trastorno de la marcha con inestabilidad postural, rasgos conocidos como los “signos cardinales” de la enfermedad. Las manifestaciones adicionales incluyen congelación de la marcha, dificultad para hablar, deglución alterada, trastornos autonómicos y una serie de manifestaciones no motoras que incluyen alteraciones sensitivas, trastornos del estado de ánimo, disfunción del sueño, deterioro cognitivo y demencia (véanse el cuadro 427-1 y la explicación más adelante).

CUADRO 427-1Cuadro clínico de la enfermedad de Parkinson

Desde el punto de vista patológico, los datos distintivos de la PD son la degeneración de las neuronas dopaminérgicas en la parte compacta de la sustancia negra (SNc), dopamina reducida en el estriado e inclusiones proteináceas intraneuronales conocidas como cuerpos de Lewy y neuritas de Lewy que contienen sobre todo la proteína α sinucleína (fig. 427-1). El interés de las investigaciones se ha centrado más bien en el sistema dopaminérgico, pero la degeneración neuronal con formación de cuerpos de inclusión también abarca las neuronas colinérgicas del núcleo basal de Meynert (NBM, nucleus basalis of Meynert); neuronas noradrenérgicas del locus cerúleo (LC, locus coeruleus); neuronas serotoninérgicas en los núcleos dorsal del rafe del ...

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