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La neuromielitis óptica (NMO, enfermedad de Devic) es un trastorno inflamatorio agresivo caracterizado por crisis recurrentes de neuritis óptica (ON, optic neuritis) y mielitis; se propuso el término más incluyente Trastorno del espectro de NMO (NMOSD, NMO spectrum disorder) para incorporar a las personas con formas parciales y también a aquellas con compromiso de estructuras adicionales en el sistema nervioso central (SNC) (cuadro 437-1). La NMO es más frecuente en mujeres que en varones (>3:1) y por lo general comienza en la edad adulta, aunque puede aparecer a cualquier edad. Una consideración importante, sobre todo en la parte temprana de la evolución, es distinguir entre la NMO y la esclerosis múltiple (MS, multiple sclerosis; cap. 436). En pacientes con NMO, los ataques de ON pueden ser bilaterales y causar pérdida visual grave (infrecuente en la MS); la mielitis puede ser grave y transversal (rara en la MS) y casi siempre se extiende en forma longitudinal (fig. 437-1), afecta tres o más segmentos espinales contiguos. También en contraste con la MS, en la NMO no suele haber síntomas progresivos. Antes se creía que la imagen por resonancia magnética (MRI, magnetic resonance imaging) del cerebro era normal en la NMO, pero ahora se reconoce que en muchos casos hay lesiones cerebrales que incluyen áreas con cambios de señal inespecíficos y lesiones relacionadas con síndromes específicos, como la del hipotálamo causante de endocrinopatía; la del área postrema en la parte inferior del bulbo raquídeo manifestada con hipo o vómito intratable, o de los hemisferios cerebrales causantes de síntomas focales, encefalopatía o convulsiones. Las lesiones grandes de los hemisferios cerebrales en la MRI pueden ser asintomáticas, a veces tienen una apariencia “en nube” y a diferencia de las lesiones de la MS, a menudo no son destructivas y pueden resolverse por completo. Las lesiones de la médula espinal en la MRI casi siempre consisten en áreas focales intensificadas con inflamación y destrucción tisular que se extienden a tres o más segmentos medulares, y en las secuencias axiales, éstas se centran en la sustancia gris de la médula. Los hallazgos en el líquido cefalorraquídeo (LCR) incluyen pleocitosis mayor a la encontrada en la MS, con presencia de neutrófilos y eosinófilos en muchos casos agudos; las bandas oligoclonales son infrecuentes, se encuentran en <20% de los pacientes con NMO. La patología de la NMO es una astrocitopatía distintiva con inflamación, pérdida de astrocitos y ausencia de tinción de la proteína AQP4 del conducto del agua en la inmunohistoquímica, además de engrosamiento de las paredes de los vasos sanguíneos, desmielinización y depósito de anticuerpos y complemento.
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