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Las miopatías son trastornos con cambios estructurales o deficiencia funcional de tales órganos que se pueden diferenciar de otras enfermedades de la unidad motora (como serían las de la motoneurona inferior o de la unión neuromuscular) por algunos signos clínicos y datos de laboratorio característicos. La miastenia grave y los trastornos relacionados se describen en el capítulo 440; las miopatías inflamatorias se describen en el capítulo 358.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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El aspecto más importante de la valoración de individuos con trastornos musculares es realizar una anamnesis minuciosa de los síntomas, progresión de la enfermedad, antecedentes médicos y familiares, y un examen neurológico detallado. Basándonos en esta evaluación y pruebas de laboratorio (p. ej., creatina cinasa [CK, creatine kinase] sérica, electromiografía [EMG]), casi siempre es posible localizar el sitio de la lesión al músculo (a diferencia de las neuronas motoras, nervios periféricos o unión neuromuscular) y el patrón de compromiso muscular. Este patrón de compromiso muscular es lo más útil para estrechar el diagnóstico diferencial (cuadro 441-1). La mayor parte de las miopatías se manifiesta con debilidad simétrica proximal de las extremidades (brazos o piernas), con reflejos y sensibilidad conservados. Sin embargo, se puede observar debilidad asimétrica y predominantemente distal en algunas miopatías. Si se agrega pérdida sensitiva, esto sugiere lesión del nervio periférico o del sistema nervioso central (SNC) (p. ej., una mielopatía), más que una miopatía. En ocasiones, los trastornos que afectan a los cuerpos celulares de las neuronas motoras en la médula espinal (enfermedad de las células del asta anterior), a la unión neuromuscular o a los nervios periféricos pueden simular el cuadro clínico de la miopatía.
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