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INTRODUCCIÓN

Las miopatías son trastornos con cambios estructurales o deficiencia funcional de tales órganos que se pueden diferenciar de otras enfermedades de la unidad motora (como serían las de la motoneurona inferior o de la unión neuromuscular) por algunos signos clínicos y datos de laboratorio característicos. La miastenia grave y los trastornos relacionados se describen en el capítulo 440; las miopatías inflamatorias se describen en el capítulo 358.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El aspecto más importante de la valoración de individuos con trastornos musculares es realizar una anamnesis minuciosa de los síntomas, progresión de la enfermedad, antecedentes médicos y familiares, y un examen neurológico detallado. Basándonos en esta evaluación y pruebas de laboratorio (p. ej., creatina cinasa [CK, creatine kinase] sérica, electromiografía [EMG]), casi siempre es posible localizar el sitio de la lesión al músculo (a diferencia de las neuronas motoras, nervios periféricos o unión neuromuscular) y el patrón de compromiso muscular. Este patrón de compromiso muscular es lo más útil para estrechar el diagnóstico diferencial (cuadro 441-1). La mayor parte de las miopatías se manifiesta con debilidad simétrica proximal de las extremidades (brazos o piernas), con reflejos y sensibilidad conservados. Sin embargo, se puede observar debilidad asimétrica y predominantemente distal en algunas miopatías. Si se agrega pérdida sensitiva, esto sugiere lesión del nervio periférico o del sistema nervioso central (SNC) (p. ej., una mielopatía), más que una miopatía. En ocasiones, los trastornos que afectan a los cuerpos celulares de las neuronas motoras en la médula espinal (enfermedad de las células del asta anterior), a la unión neuromuscular o a los nervios periféricos pueden simular el cuadro clínico de la miopatía.

CUADRO 441-1Miopatías por patrón de debilidad/compromiso muscular

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