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CASO DE ESTUDIO

CASO DE ESTUDIO

Un niño de 4 años [altura 90 cm, –3 de desviaciones estándar (SD, standard deviations); peso 14.5 kg, aproximadamente el percentil 15] se presenta con baja estatura. La revisión de la historia clínica y la tabla de crecimiento demuestran que el peso al nacer y la longitud de nacimiento fueron normales, pero a partir de los 6 meses de edad comienza una disminución progresiva de los percentiles en relación con los rangos normales correspondientes y ortostasis con enfermedades febriles. El examen físico demuestra baja estatura y obesidad generalizada leve. El examen genital revela testículos descendidos pero pequeños y una longitud fálica de –2 SD.

Las evaluaciones del laboratorio demuestran una deficiencia de la hormona del crecimiento (GH, growth hormone) y una edad ósea retrasada de 18 meses. El paciente inicia el reemplazo con GH humana recombinante a una dosis de 40 mcg/kg por día, por vía subcutánea. Después de 1 año de tratamiento, su velocidad de crecimiento ha aumentado de 5 a 11 cm/año. ¿Cómo estimula la GH el crecimiento en los niños? ¿Qué otras deficiencias hormonales se sugieren por la historia del paciente y el examen físico? ¿Qué otros reemplazos hormonales es probable que requiera este paciente?

El control del metabolismo, crecimiento y reproducción está mediado por una combinación de sistemas neuronales y endocrinos localizados en el hipotálamo y la glándula hipófisis. La hipófisis pesa aproximadamente 0.6 g y descansa en la base del cerebro, en la silla turca ósea, cerca del quiasma óptico y los senos cavernosos. La hipófisis está formada por un lóbulo anterior (adenohipófisis) y un lóbulo posterior (neurohipófisis) (figura 37–1). Está conectado al hipotálamo suprayacente por un tallo de fibras neurosecretoras y vasos sanguíneos, incluido un sistema venoso portal que drena el hipotálamo y perfunde la hipófisis anterior. El sistema venoso portal transporta pequeñas hormonas reguladoras (figura 37–1, cuadro 37–1) desde el hipotálamo hasta la hipófisis anterior.

FIGURA 37–1

El sistema endocrino hipotalámico-hipofisario. Las hormonas liberadas de la hipófisis anterior estimulan la producción de hormonas por una glándula endocrina periférica, el hígado u otros tejidos o actúan directamente sobre los tejidos blancos. La prolactina y las hormonas liberadas de la hipófisis posterior (vasopresina y oxitocina) actúan directamente sobre los tejidos blancos. Los factores hipotalámicos regulan la liberación de hormonas de la hipófisis anterior. ACTH (adrenocorticotropin): adrenocorticotropina; ADH (antidiuretic hormone): hormona antidiurética [vasopresor]; CRH (corticotropin-releasing hormone): hormona liberadora de corticotropina; DA (dopamine): dopamina; FSH (follicle-stimulating hormone): hormona foliculoestimulante; GH (growth hormone): hormona del crecimiento; GHRH (growth hormone-releasing hormone): hormona liberadora de la hormona del crecimiento; GnRH (gonadotropin-releasing hormone): hormona liberadora de gonadotropina; LH (luteinizing hormone): hormona luteinizante; PRL (prolactin): prolactina; SST (somatostatin): somatostatina; TRH (thyrotropin-releasing hormone): hormona liberadora de tirotropina; TSH (thyroid-stimulating hormone): hormona estimulante ...

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