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CASO DE ESTUDIO
Un niño de 4 años [altura 90 cm, –3 de desviaciones estándar (SD, standard deviations); peso 14.5 kg, aproximadamente el percentil 15] se presenta con baja estatura. La revisión de la historia clínica y la tabla de crecimiento demuestran que el peso al nacer y la longitud de nacimiento fueron normales, pero a partir de los 6 meses de edad comienza una disminución progresiva de los percentiles en relación con los rangos normales correspondientes y ortostasis con enfermedades febriles. El examen físico demuestra baja estatura y obesidad generalizada leve. El examen genital revela testículos descendidos pero pequeños y una longitud fálica de –2 SD.
Las evaluaciones del laboratorio demuestran una deficiencia de la hormona del crecimiento (GH, growth hormone) y una edad ósea retrasada de 18 meses. El paciente inicia el reemplazo con GH humana recombinante a una dosis de 40 mcg/kg por día, por vía subcutánea. Después de 1 año de tratamiento, su velocidad de crecimiento ha aumentado de 5 a 11 cm/año. ¿Cómo estimula la GH el crecimiento en los niños? ¿Qué otras deficiencias hormonales se sugieren por la historia del paciente y el examen físico? ¿Qué otros reemplazos hormonales es probable que requiera este paciente?
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El control del metabolismo, crecimiento y reproducción está mediado por una combinación de sistemas neuronales y endocrinos localizados en el hipotálamo y la glándula hipófisis. La hipófisis pesa aproximadamente 0.6 g y descansa en la base del cerebro, en la silla turca ósea, cerca del quiasma óptico y los senos cavernosos. La hipófisis está formada por un lóbulo anterior (adenohipófisis) y un lóbulo posterior (neurohipófisis) (figura 37–1). Está conectado al hipotálamo suprayacente por un tallo de fibras neurosecretoras y vasos sanguíneos, incluido un sistema venoso portal que drena el hipotálamo y perfunde la hipófisis anterior. El sistema venoso portal transporta pequeñas hormonas reguladoras (figura 37–1, cuadro 37–1) desde el hipotálamo hasta la hipófisis anterior.
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