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OBJETIVOS
Después de estudiar este capítulo, usted deberá ser capaz de:
Indicar la importancia de la matriz extracelular (ECM) y sus componentes en la salud y la enfermedad.
Describir las propiedades estructurales y funcionales del colágeno y la elastina, las principales proteínas de la ECM.
Indicar las principales características de la fibrilina, fibronectina y laminina, otras proteínas importantes de la ECM.
Describir las propiedades y características generales de la síntesis y degradación de los glicosaminoglucuronanos y proteoglicanos, y sus contribuciones a la ECM.
Hacer una breve descripción de las principales características bioquímicas del hueso y el cartílago.
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IMPORTANCIA BIOMÉDICA
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La mayoría de las células de los mamíferos se encuentran en tejidos rodeados por una compleja matriz extracelular (ECM) a menudo denominada “tejido conjuntivo”, que protege los órganos y también proporciona elasticidad cuando es necesario (p. ej., los vasos sanguíneos, los pulmones y la piel). La ECM contiene tres clases principales de biomoléculas: proteínas estructurales (por ejemplo, colágeno, elastina y fibrilina), ciertas proteínas especializadas como fibronectina y laminina, que forman una malla de fibras incrustadas en la tercera clase, los proteoglicanos. La ECM está involucrada en muchos procesos, tanto normales como patológicos; por ejemplo, desempeña un papel importante en el desarrollo, en los estados de inflamación, y en la propagación de las células cancerosas. Ciertos componentes de la ECM juegan un papel en la artritis reumatoide y la osteoartritis. Varias enfermedades (p. ej., osteogénesis imperfecta y varios tipos del síndrome de Ehlers-Danlos) se deben a alteraciones genéticas de la síntesis de colágeno, un componente importante de la ECM. Los componentes específicos de los proteoglicanos (los glicosaminoglucuronanos, GAG) se ven afectados en el grupo de trastornos genéticos conocidos como mucopolisacaridosis. Se producen cambios en la ECM durante el proceso de envejecimiento. Este capítulo describe la bioquímica básica de las tres clases principales de biomoléculas que se encuentran en la ECM, e ilustra su importancia biomédica. También se consideran brevemente las principales características bioquímicas de las dos formas especializadas de la ECM (hueso y cartílago), y de una serie de enfermedades que las involucran.
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EL COLÁGENO ES LA PROTEÍNA MÁS ABUNDANTE EN EL MUNDO ANIMAL
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El colágeno, componente principal de la mayoría de los tejidos conectivos, constituye 25% de la proteína de los mamíferos aproximadamente. Proporciona un marco extracelular para todos los animales metazoos, y existe en casi todos los tejidos animales. Se han identificado al menos 28 tipos de colágeno en los tejidos humanos, formados por más de 30 cadenas polipeptídicas distintas (cada una codificada por un gen separado) (cuadro 50–1). Aunque varios de ellos están presentes sólo en pequeñas proporciones, pueden jugar un papel importante en la determinación de las propiedades físicas de tejidos específicos. Además, cierto número de proteínas que no están clasificadas como colágenos (p. ej., el componente C1q del sistema de ...