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La función del sistema inmune es proteger al huésped de la invasión de organismos extraños, distinguiendo entre lo “propio” y lo “no propio”. Un sistema inmunitario que funciona bien no sólo protege al huésped de factores externos, como microorganismos o toxinas, sino también previene y repele ataques de factores endógenos, tales como los tumores, y participa en la reparación de los tejidos. Una respuesta inmune normal se basa en la coordinación cuidadosa de una red completa de factores biológicos, células especializadas, tejidos y órganos necesarios para el reconocimiento de los patógenos y la subsiguiente eliminación de los antígenos extraños. La disfunción o la deficiencia de los componentes del sistema inmune conduce a una variedad de enfermedades clínicas de diferente expresión y gravedad, que van desde la enfermedad atópica hasta la enfermedad autoinmune, la inmunodeficiencia primaria y el cáncer. Este capítulo presenta la intrincada fisiología del sistema inmune y las anomalías que conducen a las enfermedades de hipersensibilidad e inmunodeficiencia.
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El sistema inmunitario consta de componentes específicos y no específicos de antígenos que tienen funciones distintas, pero que se superponen. El sistema inmunitario mediado por anticuerpos y mediado por células es adaptativo, por lo que proporciona especificidad y memoria de antígenos encontrados previamente. Las defensas no específicas o innatas incluyen barreras epiteliales, depuración mucociliar, fagocitos, células dendríticas, células linfoides innatas, mastocitos y proteínas del complemento. A pesar de ser filogenéticamente primitivos y carentes de especificidad, estos componentes son esenciales, porque son en gran medida responsables de la inmunidad natural frente a una amplia gama de amenazas ambientales y microorganismos. El conocimiento de los componentes y la fisiología de la inmunidad normal es esencial para comprender la fisiopatología de las enfermedades del sistema inmune.
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ESTRUCTURA NORMAL Y FUNCIÓN DEL SISTEMA INMUNE
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Células del sistema inmune
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Los principales componentes celulares del sistema inmune consisten en monocitos y macrófagos, linfocitos y gran cantidad de células granulocíticas, que incluyen neutrófilos, eosinófilos, basófilos y mastocitos. Derivadas de las células madre hematopoyéticas, estas células efectoras completamente diferenciadas tienen receptores de membrana para varios atrayentes químicos, inmunoglobulinas, mediadores solubles y proteínas de la superficie celular, que facilitan el direccionamiento, la activación o la destrucción de las células blanco. Además, se reconoce cada vez más que muchos tipos de células inmunes tienen subconjuntos, con perfiles de citocinas y marcadores de superficie distintos.
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Los fagocitos mononucleares desempeñan un papel central en la respuesta inmune. Los macrófagos tisulares se derivan de monocitos sanguíneos y participan en el procesamiento del antígeno y la secreción de mediadores vitales para iniciar las respuestas inmunitarias específicas. Estas células, abundantes cerca de las superficies mucosas y reclutadas en los sitios de inflamación, fagocitan e internalizan microorganismos y desechos, luego viajan a los órganos linfoides secundarios donde procesan y presentan ese antígeno en una forma reconocible para los linfocitos T. Además, los ...