++
Dermatitis exfoliativa generalizada.
++
Término descriptivo o nosológico utilizado para las manifestaciones clínicas de una variedad de enfermedades subyacentes y no de un diagnóstico. Es un síndrome inflamatorio grave, constituido por eritema y descamación generalizada, que abarca más del 90% de la superficie corporal; es de instalación aguda o crónica, puede ser congénito o adquirido, aparecer sobre piel sana o dermatosis previa (dermatitis atópica, psoriasis, eccema alérgico por contacto, otras), o como consecuencia de reacción a medicamentos, enfermedad autoinmune, linfoma, paraneoplasia o idiopático.
+++
DATOS EPIDEMIOLÓGICOS
++
Se calculan 1 o 2 casos por 100 000 pacientes en general, y en India 35 por 100 000; en servicios de dermatología la frecuencia anual es menor de 1%. Como riesgo significativo de morbilidad y mortalidad, representa el 1% de todas las admisiones dermatológicas al hospital. Predomina en varones (4:1) y después de los 40 a 50 años de edad. Es consecutiva a dermatosis previa en 60%, principalmente psoriasis y dermatitis atópica; a reacción a medicamentos en 16 y 48%, y a linfoma en 12.5 a 17%; en este último la edad promedio es de 70 años. Hasta un 30% de los casos son idiopáticos.
++
La eritrodermia es una dermatosis ictiosiforme adquirida, cuya patogenia se atribuye a una síntesis reducida de lípidos o a una respuesta inmune anómala. El mecanismo es desconocido, existe un aumento en las moléculas de adhesión y sus ligandos que intervienen en la unión leucocito-endotelio. Esto suscita, a su vez, la expresión de quimiocinas y citocinas como el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) y su receptor soluble (sVEGFR-1). Consecuentemente, se desarrolla un proceso de inflamación en dermis que provoca la proliferación epidérmica y el aumento de los mediadores inflamatorios.
++
En adultos, las eritrodermias pueden ser complicación de una dermatosis consecutiva a la aplicación de medicamentos locales o de glucocorticoides por cualquier vía, o de infecciones. También pueden deberse a fármacos de administración sistémica, o a una afección maligna como linfomas (micosis fungoide), adenocarcinoma gástrico, glucagonoma o adenocarcinoma de páncreas, y a otros procesos linfoproliferativos como reticulolinfosarcoma o mieloma múltiple, y no linfoproliferativos como el disgerminoma de ovario, leiomiosarcoma, carcinoma de células transicionales del riñón, carcinoma hepatocelular, de mama y sarcoma de Kaposi. La eritrodermia es más evidente en psoriasis al suspender glucocorticoides, terapia biológica con imatinib o retinoides como acitretina; antes de que se retirara del mercado se describía con el efalizumab; en pacientes con SIDA suelen relacionarse con tratamiento antifímico. En niños pueden ser congénitas o adquiridas, incluso se han relacionado con la dermatitis infecciosa causada por el virus linfotrópico humano tipo 1 (HTLV-1) (cuadros 15–1 y 15–2).
++