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Prurigo nodularis, liquen plano verrugoso, liquenificación circunscrita nodular crónica.
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Dermatosis pruriginosa de causa desconocida, caracterizada por “nódulos” múltiples o solitarios que aparecen en las superficies de extensión de las extremidades, principalmente en las inferiores, con tendencia a la simetría; en ocasiones son generalizados. Predomina en mujeres. La evolución es crónica, por brotes y no existe tratamiento definitivo.
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DATOS EPIDEMIOLÓGICOS
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Es raro; se ha informado una frecuencia de 0.17% de la consulta dermatológica. Por lo general aparece entre el tercer y el quinto decenios de la vida; predomina en mujeres, con una proporción de 9:1. Afecta a todas las razas; la mayoría de los enfermos proviene de zonas con clima tropical y cálido; se señalan empeoramientos durante el otoño.
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Se desconoce la causa; algunos investigadores afirman que hay un fondo atópico (afroamericanos) y quizá un factor individual de hipersensibilidad, por lo que se ha considerado una forma nodular de liquen simple crónico. El equipo de trabajo (task force) de la Academia Europea de Dermatología y Venereología lo considera un subtipo del prurigo crónico. En muchos enfermos se ha comprobado el antecedente de picadura de insectos, y trastornos metabólicos o neuropsiquiátricos; el traumatismo local repetitivo por rascado persistente parece influir en la perpetuación de la enfermedad.
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Se ha sugerido en la patogenia un factor de crecimiento neural, o que la proliferación neural histológica puede relacionarse con el rascado (neuroma de Pautrier). Aunque bien descrita en la literatura dermatológica, esta proliferación casi nunca se demuestra en la biopsia; se ha considerado una neuropatía subclínica porque se ha encontrado disminución de las fibras nerviosas epidérmicas. Es posible que la triptasa, interleucina 31, prostaglandinas, proteína catiónica eosinofílica y neuropéptidos como la sustancia P y el péptido relacionado con el gen que codifica para la calcitonina contribuyan al prurito intenso, dado que están altos y son desencadenantes potentes de la liberación de histamina. Hay una reducción de la densidad de las fibras nerviosas de epidermis.
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Es bilateral, con tendencia a la simetría; predomina en las superficies de extensión de las extremidades, en especial de brazos y piernas (90%); afecta con menor frecuencia el tronco o la cara; pueden observarse localizaciones aisladas (8%).
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Las lesiones son áreas circunscritas de liquenificación con aspecto de nódulos, únicos o múltiples, de tamaño variable, que alcanzan 0.5 a 3 cm de diámetro en promedio.
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Suelen ser semiesféricos y permanecer aislados e independientes entre sí (fig. 19–1), son de color rosado o gris-amarillento y están bien limitados; se aprecian en su superficie escamas y excoriaciones, que con el tiempo se pigmentan y adoptan un aspecto queratósico o verrugoso (fig. 19–2). En la espalda hay una zona respetada por el rascado y ...