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SINONIMIA

Esclerodermia localizada, esclerodermia circunscrita en placas.

DEFINICIÓN

Enfermedad fibrosante de la piel y los tejidos subyacentes, que ocurre a cualquier edad, con predominio en mujeres; se caracteriza por áreas esclerosas únicas o múltiples, redondeadas o lineales, más o menos limitadas, asintomáticas, de evolución crónica y sin afección sistémica. Se relaciona con un desequilibrio entre la producción de colágeno y su destrucción.

DATOS EPIDEMIOLÓGICOS

Tiene una incidencia de 3.4 a 27 por 1000 000 habitantes y prevalencia de 50 por 100 000. Se observa a cualquier edad, incluso en niños (15%); afecta a ambos sexos, con predominio en mujeres de 20 a 47 años de edad, con una proporción de 2–5:1. En niños en 90% se presenta de 7 a 14 años de edad. Es más frecuente en la raza blanca. La forma en placas es más común en adultos, la lineal en niños y la panesclerótica se relaciona con carcinoma epidermoide.

ETIOPATOGENIA

Se desconoce la patogenia. Se postula el inicio con daño vascular, incremento en la producción de colágeno y disminución de su destrucción. Hay alteraciones comunes, como cambios en estructuras derivadas del mesodermo, en la microvasculatura, factores autoinmunitarios y fibrosis cutánea, o desencadenantes como radioterapia o traumatismo. Se postula una teoría de microquimerismo e incluso se han encontrado alteraciones cromosómicas. Algunos países han demostrado relación con Borrelia burgdorferi, por la presencia del microorganismo en los tejidos o de anticuerpos contra él. No se observa relación con algún tipo de HLA. Se ha sospechado la intervención de agentes tóxicos, principalmente silicosis y sustancias químicas, como el cloruro de vinilo, medicamentos (bisoprolol, bleomicina, peplomicina, D-penicilamina, bromocriptina, L-5-hidroxitriptofano en combinación con carbidopa, pentazocina y balicatib), así como alteraciones metabólicas del calcio, aminoácidos y serotonina; puede haber actividad fibroblástica excesiva, pero esta última se encuentra disminuida ante esclerosis sistémica. En la lineal se sugiere mosaicismo. Existen factores ambientales y genéticos que, por algún detonante, generan una reacción inmunitaria liderada por mononucleares, lo que altera la microvasculatura en donde el infiltrado inflamatorio conduce a las células endoteliales a producir una serie de citocinas (selectina, VCAM, ICAM); influyen las IL-1 e IL-4, los fibroblastos que secretan IL-6 y el INF-γ, lo que ocasiona una respuesta celular TH1 y detona un círculo vicioso en el que un proceso inflamatorio genera un proceso residual dañino: formación excesiva, anormal y depósito de componentes de la matriz extracelular.

CLASIFICACIÓN

  1. Morfea localizada (circunscrita) en placas: superficial y profunda.

  2. Morfea localizada lineal: lesiones lineales, en golpe de sable y hemiatrofia facial progresiva.

  3. Morfea generalizada: 4 o más placas que confluyen

  4. Morfea panesclerótica o circunferencial.

  5. Morfea mixta.

Esta clasificación no incluye formas guttata y ampollar. Para algunos la fascitis eosinofílica es una entidad aparte.

CUADRO CLÍNICO

Afecta cualquier parte del cuerpo, en especial ...

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